肿瘤位于松果体区,早期压迫导水管可有颅压增高,继之压迫动眼神经核可导致眼球垂直运动障碍,晚期压迫四叠体下丘造成听力减退、压迫小脑上蚓部或小脑上脚造成走路不稳等,一般病程较短,自20天~1.5年,平均为4个月。
1.颅内压增高
表现为头痛、呕吐及视乳头水肿,其他尚有视力减退(视神经继发性萎缩)和双侧外展神经麻痹等。
2.四叠体受压综合征(又称Parinaud综合征)
肿物压迫中脑背盖部的动眼神经核,表现为眼球垂直方向运动障碍,瞳孔散大或不等大。
3 .内分泌症状
① 性早熟:多数性早熟为松果体区畸胎瘤,极少数表现为性征发育停滞或不发育
② 内分泌紊乱:也可有尿崩症:多见于松果体区生殖细胞瘤患者,可能松果体区生殖细胞瘤脱落的瘤细胞种植到漏斗隐窝,而发生垂体柄附近的生殖细胞瘤有关,松果体区生殖细胞瘤在CT及MRI上能显示三室前部有较小的肿瘤。亦有的患者虽然有多饮多尿,但鞍上未见到明显的影像学异常,是否与第三脑室前部扩张影响丘脑下部分泌的激素变化有关,也可能是肿瘤细胞浸润至丘脑下部尚未达到影像学改变的程度
4.其他脑受压征
① 肿瘤生长较大时可压迫四叠体下丘或内侧膝状体而出现听力减退
② 小脑体征:肿瘤向后下发展可压迫上蚓部和小脑上脚,出现躯干性共济失调及眼球震颤,表现为走路不稳。
③ 少数可有癫痫发作,单侧或双侧锥体束征,甚至可昏迷,为颅内压增高、颅内肿瘤播散或中脑受压所致。