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少年脊髓型遗传性共济失调症征的临床表现

2023.6.13
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  发病多在7~15岁间。起病缓慢,逐渐出现发音困难和下肢共济失调,晚期可波及两上肢。呈脊髓痨-小脑性共济失调的特点:即运动无规则性、步态不稳、两足分开、基底增宽、足前抛,站立不稳伴明显摇晃,四肢协调运动障碍,运动方向偏误,闭目时共济失调加重。锥体束征限于下肢屈肌群,可有病理反射,多数腱反射减弱。几乎所有病例均有脊柱侧凸、变形、凹足、马踢内翻足。约1/4有肌萎缩。尚可有视神经萎缩、先天性心脏病、眼肌麻痹、进行性痴呆等。

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