1994年世界神经病学联盟提出了E1 Escorial诊断标准,1998年又对这一诊断标准进行了补充和修订。
诊断肌萎缩性侧索硬化依据:
1.临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据;
2.临床检查有上运动神经元损害的证据;
3.症状或体征在一个部位内进行性扩展或扩展到其他部位;
同时排除以下两点:
1.有能解释上运动神经元和(或)下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据;
2.有能解释临床体征和电生理特点的其他疾病的神经影象学依据。
世界神经病学联盟(1994)肌萎缩性侧索硬化诊断标准的基本要点是:延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个部位中3个部位同时出现上、下运动神经元受累为确诊,2个部位出现为拟诊,仅1个部位出现为可能,至少2个部位下运动神经元体征为疑诊。