关于噬血细胞综合征实验诊断的实验室检查介绍

　　1.血常规

　　多为两系以上血细胞减少，部分患者可有全血细胞减少，血小板减少较为明显。

　　2.血生化

　　早期可出现甘油三酯升高，转氨酶及胆红素亦可升高；常见高密度脂蛋白胆固醇降低，低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆固醇降低，病情缓解时可恢复；乳酸脱氢酶常常升高，极度增高者需除外血液/淋巴系统肿瘤；血清铁蛋白可明显升高，可作为诊断及监测病情的手段。

　　3.病理检查

　　（1）骨髓检查：早期进行骨髓涂片检查时噬血现象不明显，可见骨髓增生，多次骨髓涂片有助于发现噬血现象；极期除组织细胞显著增生外，红系、粒系及巨噬细胞系均减少，可有明显的吞噬血细胞现象。此外还应行骨髓活检术进行骨髓病理检查。

　　（2）其他：受累器官病理活检显示良性淋巴组织细胞浸润，组织细胞出现吞噬现象，以红细胞被吞噬最多，有时也吞噬血小板和白细胞。

　　4.凝血功能检查

　　可发现凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原可明显降低，D-二聚体可升高。

　　5.免疫学检查

　　可出现自然杀伤细胞、T细胞活性降低，细胞因子可溶性CD25、γ-干扰素、肿瘤坏死因子增多；抗核抗体阳性和抗人球蛋白试验可呈阳性。

　　6.脑脊液检查

　　细胞数量轻度或中度增多，主要为淋巴细胞；蛋白增高、糖含量降低。部分患者脑脊液未见异常。

　　7.分子生物学检查

　　白细胞介素18、白细胞介素12、白细胞介素10、肿瘤坏死因子、新碟呤等水平升高。