一、冷球蛋白血症可分为以下三类:
I型冷球蛋白血症:单细胞系,主要为单克隆免疫球蛋白。最常见的IgG和IgM是IgA和或游离轻链。主要与血液病有关。这种类型是最罕见的。
II型冷球蛋白血症:混合型,由两种或两种以上免疫球蛋白组成。单克隆IgM与多克隆IgG的组合具有类风湿因子活性。最常见的原因是丙型肝炎病毒感染。其他原因,如乙型肝炎、HIV、系统性红斑狼疮、干燥综合征和淋巴增生。其他原因尚不清楚。
III型冷球蛋白血症:多克隆原型,即多克隆IGG(所有亚型)和多克隆IGM的混合物。最常见的继发性和自身免疫性疾病(特别是系统性红斑阿狼疮和干燥综合征);但其中一些是由丙型肝炎引起的。
二、冷球蛋白血症通常有哪些表现?
高黏滞综合征:头晕、头痛、中风、意识模糊;主要见于I型冷球蛋白血症,多由Waldenstrm巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等引起。
皮肤变化:对称性紫癜样变化,可有色素沉积。寒冷发绀、荨麻疹、疱疹、溃疡、雷诺等。
关节疼痛:手、膝关节受累;远端小关节受累较多。疼痛可能会因寒冷而加重。
肌肉疼痛、疲劳:与关节疼痛一起出现。少数累及胃肠平滑肌,引起腹痛。很少有肠梗阻。
肾脏:蛋白尿、血尿等肾小球肾炎。严重者可导致肾病综合征和急性肾衰竭。大多数伴有高血压。
神经系统:周围的神经受累。感觉异常,如皮肤灼痛、针刺痛、虫咬、麻木;运动神经受累无力腱反射减退甚至消失。少数中枢神经受累导致出血和中风。通常感觉异常比较严重,运动神经比较少,也没那么重。