枕大孔区综合征，常由枕骨大孔附近的肿瘤和环枕部的先天性畸形所造成，如颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝等
枕大孔区综合征除具有原发病的症状外，可出现下列特征性表现。
1、后组颅神经(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ)损害症状：出现吞咽或发音困难，斜颈与舌肌萎缩等。
2、颈神经根受损及脑膜刺激症状：枕颈部放射性疼痛，手指发麻及上肢肌肉萎缩，后枕部感觉减退。颈项强硬，枕颈部压痛，强迫头位等。
3、延髓及颈髓损害症状：包括锥体束征和脊髓丘脑束征，如进行性四肢无力或感觉异常，可有括约肌功能障碍，晚期可出现呼吸困难等。
4、小脑受损症状：如眼球震颤，步态不稳，意向性震颤等。
5、腰穿时可有脑脊液梗阻及颅内压增高的征象。
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