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概述原发性限局性皮肤淀粉样变的临床表现

2024.5.28
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coco5517

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  1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变:斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis,MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoid amyloidosis,LA)是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型,只局限于皮肤,还未见两者发展为系统性淀粉样变的报道。斑疹型好发于中年以上妇女,主要位于背部肩胛间区,也可累及躯干四肢。皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑,由点状色素斑聚合而成,呈网状或波纹状,具有诊断价值。皮疹多不痒,痒者则有角化性小丘疹及表面粗糙。苔藓样型又称淀粉样变苔藓,多见于中年,两性均可受累。皮疹多对称分布于小腿胫前,其次在臂外侧、腰部、背部和大腿。开始为针头大小褐色斑点,后变成尖头丘疹并逐渐增大,扁平隆起、半球形、圆锥形或多角形,直径2mm左右。质地硬,呈棕色、褐色或类似正常皮肤,光滑发亮或表面有少许鳞屑、角化过度和粗糙,顶端有黑色角质栓,剥离后留下脐型凹陷。早期皮疹散在,以后可密集成片但常互不融合,其周围边缘仍可见散在的褐色丘疹。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列具有特征性。自觉瘙痒剧烈,瘙痒可先于皮疹1~2个月,长期搔抓可使损害处皮纹加深,或皮疹相互融合成片状疣状增生。亦有的呈鱼鳞病样、湿疹样或结节性痒疹样。皮损出往往有色素沉着或色素减退。病情缓慢进展,一旦发病皮疹很难消退,但对全身健康无重要影响。

  2.皮肤异色病样淀粉样变(amyloidosis cutis dyschromica):常见于男性,临床分为青春期前发病和成年发病两类。皮疹主要分布于四肢,发展缓慢。有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着、色素减退等皮肤异色病的改变。可伴有水疱和掌跖角化病等。

  3.结节型皮肤淀粉样变(nodular cutaneous amyloidosis):较为罕见。临床表现有两个亚型:结节肿大型和结节萎缩型。前者表现为皮内或皮下结节,表面覆盖正常肤色或棕黄色皮肤;后者结节表面皮肤萎缩,呈黄白色。皮疹可单发或多发,结节组织非常脆弱,轻度外伤易引起水疱和(或)出血。病在淀粉样蛋白团块中有明显的浆细胞克隆增殖现象,其本质实际上是髓外浆细胞瘤。局部浸润大量的浆细胞形成浆细胞恶病质,分泌过量的免疫球蛋白并变性成为淀粉样蛋白,后者还可诱导T淋巴细胞发生反应性浸润。

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