原发性肺膨胀不全又称原发性肺不张。新生儿原因不明的部分肺泡未能充气。未充气的范围甚大可发生窒息。原发性肺膨胀不全的新生儿常表现为阵发性青紫、呼吸不规则；有时呼吸暂停、在啼哭和吸氧后青紫可减轻。原发性肺不张可能因肺组织发育不良，肺内缺乏表面活性物质，使肺泡不能维持膨胀状态。
严重者在胎儿娩出后检査仅有心跳，无呼吸，进行性缺氧和紫绀，最后因严重缺氧窒息而死亡。尸体解剖中可见双侧肺呈实体状，贴于脊柱两侧，双肺各叶浮扬试验阴性。组织学检査，肺泡呈塌陷状，肺泡不张。如死前进行过临床抢救，可见部分膨胀不全的肺泡，典型者肺组织内可见造血组织。
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