多发性甲黑线非常罕见1-3。在一项中国人群中的研究表明，两根手指出现甲黑线的患者仅占总人口的0.003%，而＞2指的甲黑线无一例发生4。与多发性甲黑线相关的许多疾病已经被报道：Peutz-Jeghers、Cronkhite-Canada.、Addison病和Laugier-Hunziker综合征；由于慢性创伤、山核桃、染料、化学药品、化疗和HIV免疫缺陷引起的继发性外源性指甲色素沉着；扁平苔藓；甲下真菌球瘤；网状色素性皮肤病；Galli-Galli病；Dowling-Degos病；慢性肾脏病；癌症；真菌；念珠菌性黑甲；狼疮；黑色素瘤；由于卟啉症或血友病引起的指甲碎片出血；厚疥和Darier病1-3。然而，大部分可查到的信息都来自病例报告。因此，我们回顾性地总结了2011-2016年期间到我们医院就诊的甲黑线患者的病甲数量、潜在的疾病和手指的皮肤变化。统计分析采用皮尔森卡方检验和Manne-Whitney U检验。
我们纳入了97名患者（27名男性，70名女性），所有患者都是日本人。患者平均年龄45.3岁（5～80岁）。单发性甲黑线79例（81.4%），多发性甲黑线18例（18.6%）（表1）。在18例多发性甲黑线患者中，7例患者指甲和趾甲均有甲黑线，其中3例有雷诺现象（RP）和甲襞出血（NFB），2例患有甲真菌病，2例无发现（图1）。97例甲黑线患者中有5例有结缔组织疾病（CTD），这些疾病在就诊之前已经被确诊。所观察的CTD包括干燥综合征(SjS；n=2)、干燥综合征与系统性硬化(SSc；n=1)的重叠、系统性红斑狼疮(n=1)和类风湿性动脉炎(n=1)。其他相关疾病为甲真菌病(n=2)和慢性肝炎(n=1)，1例患者有替加氟/尿嘧啶治疗喉癌的病史。18例多发性甲黑线患者中，6例（35.3%）有RP，4例（23.5%）患者有NFB。有甲黑线的患者RP（5.3，范围2-10）和NFB（3.75，范围2-8）的平均数值高于无这些症状的患者（2.1，范围2-3），但差异不显著。4例SjS、系统性红斑狼疮或SSc患者存在抗核抗体，而类风湿性动脉炎患者无抗核抗体。两个强烈怀疑有局限性SSc的患者显示RP或NFB阳性，尽管这些患者抗核抗体阴性（表I）。单一指甲甲黑线的患者中没有CTD、RP或NFB阳性病例。
在本研究中，六分之一的甲黑线患者观察到多发性甲黑线，三分之一的多发性甲黑线患者有CTD或RP，单一手指甲黑线的患者没有这些情况。提示CTDs和RP可能是多发性甲黑线相关的重要疾病。
CTDs中多发性甲黑线的病因机制尚不清楚。本研究发现多发性甲黑线与SjS、SSc相关，常伴有可反映微血管损伤RP、NFB阳性。5缺血应激可增加甲母质中的黑色素。这是一个纳入几十位就诊于大学附属医院的日本病人的回顾性研究。为了确定多发性甲黑线患者中CTD的真实发病率，有必要评估没有其他疾病、综合征或结缔组织疾病的同年龄的可比人群样本。然而，CTD和RP作为与多发性甲黑线相关的基础疾病应该受到更多的关注。当发现多发性甲黑线症患者时，通过皮肤镜检查仔细评估指甲周围的皮肤并评估其病史是很重要的。
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