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红细胞膜缺陷的检验及其应用(2)

2019.4.27
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玉芳

致力于为分析测试行业奉献终身

4.蔗糖溶血试验:为PNH简易重要的筛查试验。

  (1)原理:是根据PNH患者的红细胞,在低离子强度医学教育网收集整理的蔗糖溶液中对补体敏感性增强,经孵育,补体与红细胞膜结合加强,蔗糖溶液进入红细胞内,导致渗透性溶血而设计的。

  参考值:定性试验:正常为阴性;定量试验:正常溶血率<5%。

  (2)临床意义:PNH患者为阳性或溶血率增加,可作为PNH的筛选试验。自免溶贫有的可为阳性,白血病、骨髓硬化时可出现假阳性。

  5.酸化血清溶血试验

  (1)原理:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验,也称Ham test,即红细胞在酸性(pH6.4~6.5)的正常血清中孵育,补体被激活,PNH红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解,无溶血现象。

  结果:阴性。

  (2)临床意义:是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH,某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。

  6.红细胞膜蛋白电泳分析

  (1)原理:将制备的红细胞膜样品进行SDS-PAGE电泳,根据样品中各蛋白相对分子质量的不同,分离得到红细胞膜蛋白的电泳图谱,从而可见各膜蛋白组分百分率。

  参考值:各种膜蛋白组分百分率变化较大,多以正常红细胞膜蛋医学教育网收集整理白电泳图谱作比较。或以带3蛋白为基准,各膜蛋白含量以与带3蛋白的比例表示。

  (2)临床意义:许多溶血性疾病常见红细胞膜蛋白异常。各种膜缺陷疾病如遗传性球形红细胞增多症有收缩蛋白等含量减低或结构异常。某些血红蛋白病骨架蛋白等可明显异常。


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