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再生障碍性贫血

2019.5.05
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玉芳

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[概 述]
  再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一组骨髓造血组织减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性,青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原因(如药物、化学品、辐射、感染)为继发性。
[诊断标准]
1.国内诊断标准
  根据1987年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为:
  (1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
  (2)一般无肝脾肿大。
  (3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
  能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
  (4) 一般来说抗贫血药物治疗无效。
  根据上述标准诊断为再障后,再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
  (1)急性再障(亦称重型再障I型)的诊断
  1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。 
  2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:
   ①网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。
   ②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
   ③血小板<20×109/L。
  3)骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。
  骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
  (2)慢性再障的诊断标准:
  1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
  2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
  3)骨髓象:3系或2系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红比例升高,巨核细胞明显减少。
  骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
  病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称重型再障Ⅱ型。
  2.国外诊断标准
  国外常用的是1979年Camitta所提出的标准,一直延用至今。Camitta将再障分为重型与轻型。
  (1) 重型再障诊断标准
  1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。
  2)血象:须具备下列三项中的两项:中性粒细胞<0.5×109/L;网织红细胞<1%或绝对值<4×109/L;血小板<20×109/L。若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型。
  (2)轻型再障诊断标准 
  1)骨髓增生减低。
  2)全血细胞减少。
  3.鉴别诊断
  (1)骨髓增生异常综合征(MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。
  (2)阵发性血红蛋白尿(PNH): 临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。

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