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急性白血病的FAB分型及各型的实验室诊断标准(6)

2019.8.15
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玉芳

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(5)急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL) 是由于原始和幼稚淋巴细胞在造血组织中无限增殖所致的恶性血液病。本病可发生于任何年龄,以儿童及青壮年多见。其临床特征除有急性白血病的表现外,还易并发中枢神经系统白血病,尤其在完全缓解期发病率高。睾丸白血病及高尿酸血症并发率也高。

1)血象 多数病例白细胞总数增多,少数患者白细胞数可正常或减少,分类中原始及幼稚淋巴细胞增多,破碎细胞易见,中性粒细胞减少或缺如。大多数患者有不同程度的红细胞数和血红蛋白量的减少,常为正细胞正色素性贫血。血片中偶见红细胞大小不等、嗜碱性点彩或呈多染性,可见到少数幼红细胞。血小板常减少,约半数病例<50×109/L,其大小、形态和染色均可表现异常,亦可有功能异常。

2)骨髓象 骨髓增生极度或明显活跃,少数病例增生活跃或增生减低,以原始和幼稚淋巴细胞为主>30%,常伴有形态异常,成熟淋巴细胞较少见。粒细胞系、红细胞系增生受抑,巨核细胞系显著减少或不见。根据其形态

学特征将ALL分为L1、L2和L3三个亚型。

3)细胞化学染色 主要用于协助形态学鉴别各类白血病,常用的白血病细胞化学染色反应见表3。

表3 急性白血病常用的细胞化学反应鉴别


急性淋巴细胞白血病

急性粒细胞白血病

急性单核细胞白血病

过氧化物酶(POX

-

分化差的原始细胞

-)~(+

分化好的原始细胞

+)~(+++

-)~(+

糖原染色(PAS

+)成块或颗粒状

-)或(+),弥漫性淡红色

-)或(+)呈弥漫性淡红色或颗粒状

非特异性酯酶(NSE

-

-+NaF抑制不敏感

+)能被NaF抑制

中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP

增加

减少或(-

正常或增加

4)免疫学标志 急性淋巴细胞白血病的免疫标志检测临床应用较多,常用一线单克隆抗体诊断T或B系急淋与AML,再用二线单克隆抗体确定ALL各亚型。

5)染色体及分子生物学检验 大约有70%~90%的急淋有克隆性核型异常,其中60%以上为特异性基因重排,染色体的改变包括染色体数目异常和结构异常。


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