分析测试百科网

搜索

喜欢作者

微信支付微信支付
×

急性白血病的形态学分型

2021.6.12
头像

王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

 

 (一)M3变异型M3V
占APL的20-25%,临床上与M3相似,可有弥漫性血管内凝血,形态上早幼粒细胞的核形似单核细胞,胞浆没有粗颗粒,仅有微小颗粒,易与M4及M5混淆。Krause等观察6例中有3例同时有粒系及单核系表面标志,4例有T细胞表面抗原(CD4+、CD2+),但T细胞受体(TCR)基因无重排,常有t(15;17)(q22;q21)。Davey等分析APL63例,认为M3V在临床上与M3不同:M3V女性患者多于男性,而M3为男多于女;M3V的感染发生率高于M3;白细胞数增多者多。髓过氧化物酶(MPO)与特异性酯酶(CE)M3比M3V强。分子生物学研究发现,M3的t(15;17)(q22;q21)形成的融合基因PML/RARAα是长的转录本(L型),包括PML bcr1和bcr2,而M3v为短的转录本(S型),只为PML bcr3。大量病例研究证实M3v预后较M3差。
(二)M2嗜碱M2Baso
Daniel等提出有些M2型患者骨髓中大部分原粒细胞无颗粒,但个别原粒细胞中有嗜碱颗粒,细胞向嗜碱方向成熟,这种嗜碱颗粒在普通光学显微镜下看不到,而在电子显微镜下原粒细胞胞浆内可见明显的嗜碱颗粒;少数原粒细胞有过氧化酶反应;常伴有第12号染色体短臂缺失。Flandrin和Catovsky一致同意将这组病例称为M2Baso。
(三)M1或M2或M4伴血小板增多
以M1型为多见,伴有血小板数增多,常多于400×109/L,且有inu(3)(q21;q26)。
(四)M4或M5b伴吞噬细胞增多
Heim等发现M5b有吞噬红细胞现象,并有t(8;16)(p11;p13),而认为是一种新的类型。Lai等也发现M4亦伴有吞噬细胞增多。此型罕见,其特征为单核细胞有吞噬红细胞现象,其中M5约2/3、M4占1/3。患者常有纤维蛋白溶解现象,可有t(8;16),可在婴幼儿到成人各年龄组出现,其发生率约为AML的6%,治疗缓解率低,生存期短,常伴有中枢神经系统白血病。
(五)急性淋巴细胞白血病(ALL)伴嗜酸粒细胞增多ALLE0
临床上患者发病年龄较轻,男性多见,约有半数病例在病前嗜酸粒细胞即增多;极少数(6%)在病程中才出现嗜酸粒细胞增多;多数患者白细胞数增多,嗜酸粒细胞体大小正常或稍大,胞浆多,有空泡或脱颗粒的嗜酸粒细胞,核不分叶或分叶过多;少数病例嗜碱粒细胞亦多。患者除有一般急性白血病的征象外,可有心悸、咳喘、呼吸困难、肺浸润、皮疹,心电图示左房室增大,ST段压低、T波倒置;可合并心肌梗塞、动脉血栓形成等。染色体核型异常,有14号异常,t(14)、t(5;14)、5q-。
(六)急性未分化型白血病(AUL)
临床上有时对某些病例的形态学不易辨认,不像淋巴细胞系,也不符合髓细胞系,有时用单克隆抗体也难以分型,而称为AUL。最初占AL的15-20%。现经分子生物学基因重排及细胞表面标志分析证明,这组病例是异质性的,大多是早期B细胞系ALL,有的病例有一种以上异常克隆或亚克隆;有的是寡克隆白血病细胞群;有的同时有髓细胞某些细胞标志。目前仅为AL的5%。
(七)早期原始髓细胞白血病(AML—M0)
这种类型占AML的2-3%,形态学上原始细胞为不成熟特征,常类似ALL的L2型,但细胞化学阴性,淋系细胞标志也均阴性。髓过氧化物酶(MPO)阳性、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、CD34、CD7阳性。有IgH/TcR重排。
(八)AML伴3系增生异常
Catovsky等提出在原发性AML中约有10%-15%病例的红、粒及巨核细胞3系骨髓细胞呈现明显增生异常,除M3型外,其他亚型均可出现,尤其在M6和M7型中常见,M1型少见。此型是否应该分为独立的类型还不清楚。但此型在AML中类似骨髓增生异常综合征(MDS),而临床表现象AML,治疗疗效差。这组病例有部分患者的染色体异常,与MDS相似,如-5、5q-、-7、7q-等,现还不能确认它与MDS是否为同一疾病。
(九)急性混合细胞白血病
也称为杂合型白血病。也就是急性白血病患者骨髓中有髓系细胞和淋系细胞同时表现者,也有少数为T淋巴细胞系和B淋巴细胞系同时表现。它又可分为双表型和双克隆型。双表型患者骨髓白血病细胞同时表达髓系细胞和淋巴细胞系特征。双克隆型患者骨髓中一部分白血病细胞表达髓系细胞,而另一部分表达淋巴细胞特征。还有一组病例称为系列转变,也是混合型白血病的一种特殊类型。患者原来是ALL是或AML,经治疗完全缓解后复发时发生系列转变,原来是ALL的转为AML,或原来是AML的转变为ALL。现已证明这是在体内受化疗的影响,这也表明少数病例可能是一种疾病的2种期。系列转变常在诊断后6月内转变,这与继发性白血病不同,后者常需3-10年。目前规定急性混合细胞白血病的诊断标准是:淋系细胞要从形态学、细胞化学(PAS、ACP、TdT)、淋巴细胞系表面抗原(单克隆抗体)、TcR基因重排或免疫球蛋白重链(IgH)基因重排来诊断;髓系细胞要从形态学(Auer小体),细胞化学(MPO、SB、CE、NSE)、髓细胞系表面抗原(髓系单抗)来证明。

 


互联网
仪器推荐
文章推荐