再生障碍性贫血及其实验室检查

一、再生障碍性贫血是由于骨髓功能衰竭而导致全血细胞减少的一组疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染、出血及无肝脾肿大为特征。

实验室检查  血象以全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少为特征。骨髓检涂片多部位穿刺结果显示三系增生不良或极度不良，有核细胞明显减少，早期造血细胞减少或不见，特别是巨核细胞减少；无明显病态造血；非造血组织或细胞的成分增多。轻型或慢性再障病例骨髓中仍有残存的增生灶，取材到此部位可见有核细胞增生良好，但巨核细胞仍减少。

诊断标准  ①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②多部位取材结果至少一个部位增生低下或极度低下，非造血细胞增多；如增生活跃，须有巨核细胞明显减少；③一般无肝脾肿大；④排除全血细胞减少的其他疾病；⑤一般抗贫血治疗无效。

                                                    再障分型

                           再障国外分型                   再障国内分型

                         轻型      重型            慢性      重型Ⅰ      重型Ⅱ

发病                   —        —               缓慢           急                 慢性发展

症状                  较轻     重               较轻           重                  重

血象          

                       网织红细胞%  >1.0  <1.0           >1.0          <1.0               <1.0

                      粒细胞×109/L  >0.5 <0.5         >0.5       <0.5               <0.5

                      血小板×109/L  >20  <20           >20        <20                <20

                     骨髓增生程度 低下 极度低下 低下    极度低下    极度低下

                            预后       较好        差      较好       差             差

二、再生障碍危象是由于多种原因所致的骨髓造血功能暂时性的急性停滞。常在原有疾病的基础上合并感染，特别是病毒感染诱发。患者可突然贫血或原有贫血突然加重，多数在1~2周内恢复。

Hb常低至20~30g/L,网织红细胞急剧下降或为0为特点。骨髓象多数增生活跃，正常幼红细胞难见，可见巨大原始红细胞，粒系受累时可见巨大的早幼粒细胞。

本病需与急性再生障碍性贫血和纯红细胞再生障碍性贫血相鉴别。后者以骨髓单纯红细胞系统造血障碍为特征的一组异质性综合征。诊断主要是根据其血象和骨髓象中单纯的红细胞系的减少，网织红细胞显著减少，无病态造血和髓外造血；有关溶血性贫血的实验室检查均为阴性。