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MDA5皮肌炎是最重要、最致命的肺间质疾病,发展迅速。起初,运动后出现干咳和气短。随着肺部疾病的发展,屏气的表现越来越明显和加重,稍有活动就会出现屏气。在疾病的后期,窒息也发生在静止状态,需要持续吸氧。最后,氧气吸入无法维持,需要气管插管。死亡率相对较高,疾病往往进展迅速。呼吸衰竭发生在最短的一周左右。