自身免疫性疾病、严重病变以及一些无明显症状的的患者中可能存在自身抗体，自身抗体可以激活和加速凝血因子在体内的清除，导致凝血功能紊乱。这些抗体往往针对VIII因子或血友病因子（VWF），从而导致获得性血友病A（AHA）和获得性血管性血友病（AVWS）。同时，也有针对II、V、VII等其他因子的自身抗体产生的相关报道。为此世界血友病联盟等许多组织都提出相关治疗建议。

    10年前，意大利血友病中心也提出了针对血友病和其他凝血抑制因子的诊断和治疗建议，本文通过对这10年间相关文献的收集整理，分析了各因子缺乏的发病率、危险因素、诊断和治疗的相关数据，提出新的治疗意见供大家参考。

    本文作者发现AHA的发病率约为百万分之1.5，并随着年龄的增加而增加，并且80%的患者年龄在65岁以上。除VIII因子以外，其他凝血因子的缺乏非常少见，仅有零星报道。

   关于自身抗体的产生因素，作者分别对各凝血因子做了详细的统计，发现绝大多数为自发性生成，其余主要还与自身免疫学疾病，肿瘤，抗生素，手术和输血相关。有报道47%的AVWS患者与淋巴组织增生有关，其他因素还包括骨髓异常增生、心血管疾病以及实体瘤。

   关于凝血因子缺乏的诊断，本文做了很好的总结，通过PT、APTT以及mixing APTT数据之间的比较对各因子的缺乏进行实验室判断（如下图），但作者同时指出，最终结果的确定仍然需要专门的凝集实验室进行。


   本文详细阐述了近年来相关疾病的治疗数据，对各种不同凝血因子缺乏的处理和治疗做了单独的分析，并对此进行了总结。对于AHA、AVWS以及其他凝血因子缺乏的患者及时的诊断和专业的治疗非常有必要，治疗痊愈后仍需继续观察至少1年以上，且有相关病史的患者在手术以及侵入性检查前均需对该因子进行检测。本文对凝血因子缺乏的疾病的处理以及根治方法做了相应总结，主要内容如下：

• 对有出血倾向的患者使用止血药物，而无出血倾向的患者暂时以观察（wait and watch）为主，不需要使用止血药物。

• 如果可以，尽量去除导致凝血因子自身抗体产生的条件，如肿瘤，抗生素等。

• AHA患者出现临床出血时使用APCC、rFVIIa等一线药物治疗。

• VIII因子的浓度必须足以应对抑制因子，保证正常凝血功能。

• 血浆置换和免疫吸附方法联合高浓度VIII因子可以用于快速出血的AHA病人的紧急处理，同样血浆输注或合并XIII因子输注是XIII缺乏患者的唯一治疗手段。

• DDAVP、FVIII/VWF可以用于少量出血的AVWS患者。

• 纤维蛋白可以作为I因子抑制患者的一线药物。

• 新鲜冰冻血浆和血小板输注是应对V因子缺乏的的主要治疗手段；鉴于大量血浆输注可能导致高风险的循环超负荷，在其他情况下不建议使用新鲜冰冻血浆输注。

• APCC作为首选治疗VII因子抑制，随后rFVIIa和血浆来源VII因子是备选药物。APCC、rFVIIa等药物同样也是治疗IX和XI抑制的首选药物。

而对于根治AHA，作者推荐确诊后尽快使用免疫抑制疗法，通过强的松（prednisone）、长春新碱（cyclophosphamide）、利妥昔单抗（Rituximab）单独或联合治疗；而对于其他凝血因子抑制包括AVWS，作者建议一般情况下以观察为主，仅在凝血障碍时才采用上述免疫抑制疗法，同时考虑HDIg治疗。

    本文通过对近年来各种自身抗体导致的获得性凝血因子缺乏的文献数据进行了详细而系统的分析，从引起疾病的危险因素，疾病诊断以及处理治疗等多个角度进行了阐述总结，提出了一系列诊断和治疗的建议，为输血工作者在凝血功能检测时提供参考，也对相关医务工作者在疾病诊断和治疗中提出了宝贵的意见，值得仔细阅读。