白血病细胞形态学分型（二）

急性白血病
（一）急性非淋巴细胞白血病
急性非淋巴细胞白血病（acute non-lymphocytic leukemia，ANLL）是急性白血病中发病最多的一大类。发病可见于各年龄组，50岁发下成年人多见，男性略多于女性。ANLL大多起病较急，少数患者由骨髓增生异常综合征发展而来，该类病例预后较差。按FAB分型法将ANLL分为M1～M7七种亚型。临床表现以发热、出血、贫血以及脏器浸润引起的症状为主，淋巴结、肝、脾浸润较急淋少见。
1．急性粒细胞白血病未分化型（M1型）  急性粒细胞白血病是成年人较常发生一种ANLL，伴有绿色瘤是其临床特征之一，常出现贫血、严重感染和出血症状。
（1）血象：白细胞计数往往增高，亦可正常或减少，血红蛋白以及血小板计数可有不同程度减少。分类中可见原粒细胞，部分患者出现原粒细胞以及残留的成熟中性粒细胞，而未见中间型幼粒细胞，称为“白血病裂孔”现象。
（2）骨髓象：M1型骨髓涂片中原粒细胞显著增生，≥90%（非红系细胞，NEC），早幼粒细胞及以下各阶段粒细胞则少见，＜10%。原粒细胞分化差，形态较均一，核浆比高，胞核大，圆形或卵圆形，染色质呈细沙状，核仁2～5个，小而明显，胞质量少，淡蓝色，部分细胞中可见Auer小体。
2.急性粒细胞白血病部分分化型（M2型）  是较M1型稍分化的一种急性粒细胞白血病类型。
（1）血象：白细胞计数高低不一，血红蛋白及血小板往往减少，白细胞增高者分类中易见原粒细胞及幼粒细胞。
（2）骨髓象：按我国的修订标准将M2型又分为M2a和M2b2种亚型。M2型骨髓中原粒细胞＞30%、＜90%（NEC），细胞大小不一，Auer小体较M1型易见。早幼粒细胞及以下阶段细胞＞10%，单核细胞＜20%。部分病例可伴嗜碱粒细胞增多；M2b型骨髓中原粒细胞和早幼粒细胞增多，胞体大小不一，胞核有凹陷，染色质细致，可见大而明显的核仁，1～2个，胞质中度至重度嗜碱，在核凹陷处淡染。形态异常的中性中幼粒细胞明显增生（＞30%），是本型形态学特征，该类细胞有明显核质发育不平衡，核形不规则染色质细致、疏松，核仁明显，胞质量丰富，呈现弥漫橘黄色或嗜碱，可见少量细小中性颗粒。M2b细胞易见Auer小体，其数量仅次于M3型，但未见柴捆状细胞，嗜酸粒细胞明显增多
3．急性早幼粒细胞白血病（M3型，acute promyelocytic leukemia，APL）   APL是一种特殊类型的白血病，以青状年发病为主，发病率占ANLL的10%～15%以上。严重而广泛出血为其临床特征，患者往往因发生弥散性血管内凝血（DIC）及颅内出血而致死。对化疗反应差，全反式维A酸（ATRA）及三氧化三砷对本病有特效。
（1）血象：大部分病例表现为全血细胞减少，血片中可见少量早幼粒细胞，易被遗漏或误为单核细胞。
（2）骨髓象：骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占30%～90%（NEC）。该类细胞胞体不规则，胞核呈类圆形或肾形，可有折叠、凹陷、分叶，染色质粗细不等，核仁常因密集的嗜苯胺蓝颗粒遮盖而不清晰。胞质中含有大量紫红色颗粒，并可见蓝色无颗粒呈伪足状突出，形成“内外质”。Auer小体易见，有时十多条Auer小体呈束状交叉排列，犹如特有的柴捆状，称为“柴捆状细胞”（faggot cell）。根据胞质中颗粒粗细不同，又可将此型分为2种亚型。粗颗粒型（M3a）：胞质中颗粒粗大深染、密集融合常遮于核，核形不清，核仁明显或隐慝（彩图2-2）；细颗粒型（M3b）：胞质中含有多量细小嗜苯胺蓝颗粒，可为灰灰尘样，甚至在光学显微镜下不易见到。染色质细致，核形不规则或肾形。形态上易误诊为单核细胞白血病，需结合细胞化学染色及染色体检查加以鉴别。
4．急性粒-单核细胞白血病（M4型，acute myelomonocytic leukemia，AMMoL）  AMMoL的特征是粒细胞系和单核细胞系同时增生的一种急性白血病。临床和实验室检查亦兼有这两系白血病的特征。
（1）血象：白细胞计数高低不一，血红蛋白和血小板可有不同程度减少。分类易见白血病细胞，部分患者易见单核细胞和（或）嗜酸粒细胞。
（2）骨髓象：有核细胞增生明显至极度活跃。白血病细胞形态变异较大，根据粒、单核两系细胞增生程度的不同可分为4种亚型。M4a型：骨髓中以原粒及早幼粒细胞增生为主，原、幼单核细胞和单核细胞＞20%（NEC）；M4b型：骨髓中以原、幼单核细胞增生为主，原粒和早幼粒细胞＞20%（NEC）；M4c型：原始细胞既具有粒系又具有单核系特征者≥30%（NEC）；M4Eo型：除兼有上述特点外，嗜酸粒细胞占5%～30%，甚至更多，胞浆中嗜酸颗粒粗大而圆，着色较深，并伴有较多颗粒粗大而不规则的嗜碱颗粒与嗜酸颗粒混和相间。
5．急性单核细胞白血病（M5型，acute monocytic leukemia，AMoL）  AMoL多见于成年人，尤其老年患者。临床上髓外浸润较明显，尤其齿龈、皮肤以及中枢神经系统受累更为突出。由于此型白血病易伴高溶菌酶血症和溶菌酶尿症，患者有发生肾功能衰竭的倾向。
（1）血象：白细胞计数大多增高，也可减低。血红蛋白和血小板减少，分类中易见原、幼单核细胞。
（2）骨髓象：有核细胞增生明显至极度活跃。根据单核细胞分化程度不同又可分为2种亚型：M5a型（未分化型）。原单核细胞显著增生，≥80%（NEC），幼单核细胞较少。原单核细胞分化差，胞体大而不规则，胞核呈多形性，表面有起伏感，常见凹陷或折叠，核染色质疏松呈细网状，核仁明显。胞质蓝灰色，可有伪足突出，浆内可见空泡，细胞中Auer小体呈细长形。M5b型（部分分化型）。白血病细胞为分化不一的单核细胞，其中原单核细胞＜80%（NEC）、幼单核细胞明显增多。该类细胞大小不一，外形不规则，胞核折叠呈笔架形、肾形等，染色质条索或网状，胞质丰富，蓝灰色，可有嗜苯胺蓝颗粒。
6．红白血病（M6型，erythro leukemia）  红白血病是一种由红细胞系和白细胞系同时恶性增殖的疾病，随病情进展可转变为急性粒细胞系或单核细胞系白血病。
（1）血象：多数患者表现为全血细胞减少，血红蛋白轻～中度减少，血小板常显著降低。分类中白血病细胞多少不一，幼红细胞易见。
（2）骨髓象：骨髓有核细胞多明显增生，粒红比倒置。红细胞系显著增生，占有核细胞50%以上，幼红细胞伴有畸形及病态发育，可见巨幼样变、核碎裂、双核、多核、巨形核、母子核等异常形态。在红细胞系改变的同时伴有白细胞系的异常增生，原粒或原幼单核细胞往往＞30%（NEC）。
7．急性巨核细胞白血病（M7型，acute megakaryocytic leukemia，AMKL）  AMKL是一种特殊类型的白血病，发病年龄多见幼儿及青状年。过去少见，原因是单用光镜和常规细胞化学染色难以确诊，20世纪70年代后随电镜、电镜血小板过氧化物酶（PPO）及抗血小板糖蛋白的单抗的应用，可以明确此型的原始细胞属于巨核系，证实本病并非少见。AMKL病情凶险，对化疗不敏感，预后不良。
（1）血象：常为全血细胞减少，分类中原始细胞多少不一，可见小巨核细胞。伴有骨髓纤维化者血片中易见幼粒、幼红细胞及巨核细胞碎片。
（2）骨髓象：部分患者骨髓穿刺时干抽是本病的特点之一。骨髓有核细胞增生明显至极度活跃，亦可增生低下。原巨核细胞明显增生，占30%以上。该类细胞大小不，多形性明显，核圆形，染色质疏密不一，可见1～3个明显或隐慝之核仁。胞质量少，色蓝，可有颗粒，有管泡状、芽状、瘤状、龟状等突起。
（二）急性淋巴细胞白血病
急性淋巴细胞白血病（，ALL）是原始及幼稚淋巴细胞在造血组织中恶性增殖的疾病。本病好发于儿童和青壮年人，占儿童白血病的60%～70%，而占成人白血病的10%以下。临床上以淋巴结、肝脾肿大最为明显，常伴有骨、关节疼痛，中枢神经系统浸润亦常见。ALL患者对化疗较敏感，目前儿童急淋的完全缓解率（CR）已达95%以上，5年无病生存率达50%～75%，成人ALL-CR率在75%以上，5年无病生存率可达50%。骨髓移植治疗和造血生长因子的应用进一步提高了患者的生存率和根治率。
1．血象：绝大多数患者初发时白细胞总数增高，往往高于（50～100）×109/L，分类亦以原始和幼稚淋巴为主，涂片末梢区域易见涂抹细胞。约1/3病例白细胞总数正常或偏低。血红蛋白和血小板计数早期呈轻度至中度减少，少数病例正常。
2．骨髓象：骨髓有核细胞增生为极度或明显活跃，增生低下少见。分类以原始及幼稚淋巴细胞为主，占30%～90%。涂抹细胞易见。粒、红、巨三系细胞明显减少。根据白血病细胞不同的形态特点，又可分为3型：L1型，原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主，直径约12μm，核圆形，偶有凹陷、折叠，染色质较粗，结构较一致，核仁小而隐慝，胞质量少，呈轻或中度嗜碱。L2型，原始和幼稚淋巴细胞大小不一，以大细胞为主，直径大多＞12μm，核形不规则，常见凹陷及折叠，染色质较疏松，结构较不一致，核仁清晰，一个或多个，胞质量常较多，有些细胞深染（彩图2-4）。L3型，原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主，核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁明显，一个或多个，呈小泡状，胞质量较丰富，深蓝色，空泡明显，呈蜂窝状，形似B淋巴瘤细胞。国外有学者认为可将L1与L2再分为L1/L2型（以小原、幼稚淋巴细胞为主，大原淋巴细胞占11%～25%）、L2/L1型（大原淋巴细胞占25%～50%）及L2/L2型（以大原、幼稚淋巴细胞为主，占50%以上）。中国一般可规定大原淋巴细胞≤25%时为L1型，大原、幼稚淋巴细胞占25%以上时为L2型。