4.4 临床类型

    根据冠状动脉造影结果可分为3型：

    （1）Ⅰ型过敏性心肌却血综合征：为冠状动脉正常型，但可见冠状动脉痉挛或**/乙酰胆碱激发试验阳性，由过敏反应致心肌桥痉挛诱发的过敏性心肌却血综合征亦属于Ⅰ型。

    （2）Ⅱ型过敏性心肌却血综合征：为冠状动脉粥样硬化型，可见于严重过敏反应引起冠状动脉粥样斑块糜烂、破裂导致的管腔进一步狭窄。

    （3）Ⅲ型过敏性心肌却血综合征：为冠状动脉内支架血栓型，这种血栓由严重过敏反应激发，其病理标本用苏木精曙红和吉姆沙染色后可见嗜酸性粒细胞和肥大细胞浸润。

    5 过敏性心肌却血综合征的诊断建议

    过敏性心肌却血综合征较为少见，其发生率远较单纯由冠状动脉粥样硬化引起的急性冠状动脉综合征为低。但在临床工作中，遇到急性冠状动脉综合征病例时，建议仔细询问有无过敏史和检查有无过敏征象；遇到严重过敏病例时，建议仔细询问有无急性冠状动脉综合征症状和进行与心肌缺血相关的辅助检查，以防误诊和漏诊。建议在同时出现已下情况（特别是在青少年）时应拟诊为过敏性心肌却血综合征。

    5.1 具有过敏性心肌却血综合征的相关病因和诱因，包括前述的患者因素、环境因素和药物因素等。

    5.2 具有同时出现急性心肌缺血和急性过敏性反应的症状、体征和辅助检查（包括冠状动脉造影等检查）表现。

    5.3 不慎重复接触过敏原后过敏性心肌却血综合征复发。

    5.4 必须排除单纯由冠状动脉粥样硬化引起的急性冠状动脉综合征和其他病因引发的急性冠状动脉综合征，后者可由易栓症、系统性红斑狼疮、红细胞增多症、高脂蛋白A血症、先天性异常纤维蛋白原血症等所致。此外，尚应排除高（过）敏性/嗜酸性粒细胞性心肌炎等。

    6 过敏性心肌却血综合征的治疗策略建议

    对过敏性心肌却血综合征患者，必须同时紧急救治急性心肌缺血和急性过敏性反应，虽然两者均有各自的诊治指南可酌情应用，但至今尚缺乏两者合并存在病症的循证医学研究，使过敏性心肌却血综合征的救治面临着挑战。从过敏性心肌却血综合征的病例报告经验中所见，Ⅰ型过敏性心肌却血综合征患者经抗急性过敏治疗后常可取得较好的疗效，而Ⅱ型和Ⅲ型过敏性心肌却血综合征患者必须同时进行抗急性心肌缺血治疗才能使病情得到缓解。在救治过敏性心肌却血综合征时，应使患者安静卧位休息、吸氧，加强生命体征监测、解除疼痛、去除过敏原、延缓过敏原吸收、保持气道畅通、补充血容量、维持血流动力学稳定等基础上，必须关注以下治疗措施。

    6.1 急性心肌缺血的治疗

    酌情按急性冠状动脉综合征诊治指南进行救治，但对Ⅰ型过敏性心肌却血综合征和伴有冠状动脉痉挛的患者应重视硝酸酯类和（或）非二氢吡啶类钙通道阻滞剂以及皮质激素的应用。同时，必须在监护病房密切关注（至少8——10h）急性冠状动脉综合征的常用药物是否会导致已发生的急性过敏反应恶化，并建议慎用相关药物。

    （1）阿司匹林：是治疗急性心肌缺血具有重要抑制血小板聚集和抗炎作用的药物（推荐类别/证据水平为Ⅰ/a），但也是最常见的致过敏药物之一。对Ⅰ型过敏性心肌却血综合征患者推荐改用氯吡格雷治疗，对Ⅱ型和Ⅲ型过敏性心肌却血综合征患者推荐对过敏者进行阿司匹林脱敏治疗，未知是否过敏者应在密切监护（至少8——10h）下使用。

    （2）硝酸酯类：是具有改善心肌供血的重要药物，并能缓解缺血性胸痛、控制高血压或减轻肺水肿（Ⅰ/b或c）。且其致过敏反应不常见，仅多为接触性皮炎或荨麻疹，故在无禁忌证时推荐静脉或舌下含服应用。

    （3）肝素：是治疗急性心肌缺血时常用的抗凝药物（Ⅰ/a），多用于Ⅱ型和Ⅲ型过敏性心肌却血综合征患者，但应注意普通肝素和低分子肝素均可引起过敏反应。据文献报道，由肝素引起的过敏反应多数能被H1受体拮抗剂或皮质激素缓解，其中过敏性死亡率可达1.1%（4/350），且上述过敏反应多数报道由弹丸式注射美国Baxter公司生产的肝素所致，应以为戒。肝素过敏者推荐用直接凝血酶抑制剂比伐卢定或Xa因子抑制剂磺达肝癸钠。

    （4）非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（如维拉帕米、地尔硫）：适用于无明显左心功能不全或其他禁忌证的冠状动脉痉挛性心绞痛（Ⅰ/b），尤适用于β受体阻滞剂无效或禁忌证者。其过敏反应较为少见和轻微，如皮肤红斑等。

    （5）**：可缓解急性心肌缺血引起的剧烈胸痛、交感神经过度兴奋、焦虑等症状，同时，还兼有抗心肌缺血作用（Ⅱa/b）。但应注意**类药物（**、可待因、度冷丁）可诱发肥大细胞脱粒，释放组织胺等介质，引发和加重过敏性心肌缺血，故须谨慎使用，必要时可用**及其衍生药物（仅偶有轻度激活肥大细胞作用）替代**。

    （6）β受体阻滞剂：是改善心肌缺血和防止恶性心律失常的重要药物，在无该药禁忌证时推荐于发病后24h内口服应用（Ⅰ/b），但应注意该药可抵销内源性和外源性肾上腺素的抗过敏作用，故应慎用于过敏反应诱发的急性心肌缺血。在β阻滞剂所致过敏或低血压时可用胰高糖素。

    （7）药物洗脱支架（DES）：在救治单纯由冠状动脉粥样硬化导致的ST段抬高型急性心肌梗死患者中，虽然DES较裸金属支架（BMS）进一步降低靶血管的再次血运重建率，但在过敏性心肌却血综合征时，建议避免植入DES,因Ⅲ型过敏性心肌却血综合征多由植入DES所致。若必须植入DES时，须作DES药物成分的皮肤敏感试验，必要时作脱敏治疗和同时应用皮质激素及肥大细胞稳定剂。此外，在治疗急性心肌缺血时，对前述曾诱发过敏性心肌却血综合征的主要作用于心血管系统和血液系统的药物应慎用或密切观察下使用。

    6.2 急性过敏性反应的治疗

    酌情按过敏性急症治疗的相关指南进行救治，在去除过敏原、补充血容量、维持血流动力学稳定等一般治疗基础上，应关注以下药物的使用。

    （1）H受体拮抗剂：仅能缓解皮肤瘙痒、荨麻疹、血管性水肿等较轻的过敏反应，过敏性心肌却血综合征患者常需静脉联合应用H1受体拮抗剂（苯海拉明、异丙嗪等）和H2受体拮抗剂（雷尼替丁、法莫替丁等）始能对急性过敏性反应取得较好的疗效，且可预防抗血小板和抗血栓药物导致的胃肠道出血。但应注意在输注过快时，它可导致低血压和冠状动脉血流减少、加重急性心肌缺血等副作用。

    （2）肾上腺皮质激素：适用于治疗严重的或长时间迁延的急性过敏性反应，尤其对重症Ⅰ型和Ⅱ型过敏性心肌却血综合征有较好的疗效。但部分作者认为皮质激素可能会延缓过敏性急性心肌梗死的修复，故尚待进一步大样本的对照研究。

    （3）肾上腺素：应慎用于过敏性心肌却血综合征患者，尤其是左冠状动脉主干严重病变患者。应该药具有以下风险：①可加重心肌缺血，诱发冠状动脉痉挛和心律失常；②可引起难治性高血压，诱发颅内出血；③含有亚硫酸盐防腐剂和抗氧化剂，可促发新的过敏反应；④可抵销β受体阻滞剂的抗心肌缺血等作用。故推荐仅在其他抗过敏药无效时谨慎使用。

    （4）肥大细胞膜稳定剂：该类药物具有理论上抑制过敏性心肌却血综合征主要发病机制，在实际病例应用中有减轻过敏性反应和减少栓塞事件的作用。主要包括色甘酸钠、酮替芬、洛多酰胺、阿卡地辛、萘多罗米、利巴韦林等。由于作用较弱，仅推荐辅助抗急性过敏和预防冠状动脉内支架血栓形成时选用。

    总之，过敏性心肌却血综合征的现代认识主要来自于个案报道和小样本的病例分析。过敏性心肌却血综合征至今还是一个相对尚未被人们完全认识的疾病，它并不是一个非常少见的疾病，但还是一个非常少被诊断的疾病。我们既不宜草木皆兵，亦不应掉以轻心，需要的是对其进一步关注和深入研究。