(1)尿素循环不仅将氨和CO2合成为尿素,而且生成一分子延胡索酸,使尿素循环与柠檬酸循环起来。
(2)肝脏中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途径,尿素循环的任何一个步骤出问题都有可能产生疾病。如果完全缺乏尿素循环中的某一个酶,婴儿在出生不久就昏迷或死亡;如果是部分缺乏,引起智力发育迟滞、嗜睡和经常呕吐。在临床实践中,常通过减少蛋白质摄入量使轻微的高氨血遗传性疾病患者症状缓解,原因就是减少了游离氨的来源。
(3)植物体内也存在尿素循环,但转运活性低,其意义在于合成精氨酸。个别植物也可产生尿素,在脲酶作用下分解产生氨,用以合成其他含氮化合物,包括核酸、激素、叶绿体、血红素、胺、生物碱等。
尿素循环过程主要有5大步反应:
(1)1分子氨和CO2在氨甲酰磷酸合成酶的催化下生成氨甲酰磷酸,反应在线粒体基质进行,消耗2分子ATP;
(2)在鸟氨酸氨甲酰基转移酶的作用下,氨甲酰磷酸的氨甲酰基转移到鸟氨酸上形成瓜氨酸,反应在线粒体基质中进行;
(3)瓜氨酸由线粒体运至胞浆,精氨基琥珀酸合成酶催化瓜氨酸和天冬氨酸缩合成精氨琥珀酸,反应在细胞质中进行,消耗1分子ATP中的两个高能磷酸键(生成AMP);
(4)精氨琥珀酸酶(裂解酶)将精氨琥珀酸裂解为精氨酸,释放出延胡索酸,反应在细胞质内进行;
(5)精氨酸被精氨酸酶水解为尿素和鸟氨酸,鸟氨酸进入线粒体,可再次与氨甲酰磷酸合成瓜氨酸,重复述循环过程。上海ELISA试剂盒公司
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