1.病历资料
患者，女性，28岁，身高160cm，体重63.5kg，既往人工流产手术3次，剖宫取胎术1次。主诉停经35周+1天，活动后胸闷、憋气10余天入院。查体：口唇发绀、杵状指、颈静脉无怒张，卧位闻及深大呼吸，双肺呼吸音粗，心界扩大，双下肢水肿。心电图检查示窦性心动过速、异常Q波、左心室肥大、ST-T段异常；心超示：心脏病">先天性心脏病单心室（左室型）；三尖瓣闭锁；主心腔双出口；大动脉异位；房间隔缺损；二尖瓣反流（中-重度）；肺动脉高压（重度）。诊断为：1）先天性心脏病（单心室），2）肺动脉高压（重度），3）孕35周+1天G6P0，4）瘢痕子宫。
术前访视患者，详细询问病史，自诉自幼于同龄人无异，心脏病未特殊治疗，现不能平躺，吸氧状态，心功能IV级。生命体征：T：36.3oC，P：112次/分，R：20次/分，BP：134/86mmHg。动脉血气分析：吸氧浓度FO2(I)50.00%，酸碱度7.38，二氧化碳分压40.50mmHg，氧分压58.90mmHg，氧饱和度89.80%，实际碳酸氢盐24.10mmol/L。血小板、凝血酶原时间、部分凝血酶原时间未见明显异常。
综合考虑行硬膜外麻醉。鼻导管吸氧入室，入室后局麻下行桡动脉穿刺置管，三腔深静脉穿刺置管。ABP：140/80mmHg，SPO2：78%，HR：120次/分。面罩吸氧7L/分，SPO2：82%。嘱患者左侧卧位，取L2-3行硬膜外穿刺，穿刺过程顺利，于头侧置管3cm，平卧后硬膜外导管注射2%利多卡因3mL，证实效果安全后，追加2%利多卡因5mL，5min后测平面至T12，左侧垫高。再次追加2%利多卡因5mL，10min后测平面至T8。期间血压下降至110/65mmHg，SPO2：81%，给予去甲肾上腺素2ug/kg/min持续泵注，血压维持至160/90mmHg，SPO2：88%-92%。切皮血压无波动，无体动，无明显不适。
剖胎儿时嘱产科医师应用产钳，避免大力按压患者腹部挤压，避免血压波动及肺动脉压升高。胎儿剖出后血压升至170/100mmHg，去甲肾上腺素减至1μg/kg/min。新生儿Apgar评分1分钟评10分，5分钟评10分，转至新生儿监护室继续观察。手术历时40min。
2.讨论
产科学界明确规定心功能III-IV，肺动脉高压，右向左分流型先天性心脏病等为心脏病患者的妊娠禁忌证。此例患者为复杂型先天性心脏病，属妊娠绝对禁忌证。单心室是非常罕见的紫绀型先天性心脏病，约占先心病发病率的1%左右。常合并肺动脉的狭窄或闭锁、大动脉转位以及二尖瓣、三尖瓣等瓣膜的狭窄或闭锁，其中伴肺动脉狭窄者较发生严重低氧。根据单心室的发育程度可分为4种类型：A型为单纯左室型；B型为单纯右室型；C型为原始室间隔缺如型；D型为双侧窦部缺如型。而根据大动脉的位置又可分为4种亚型：I型即为大血管位置正常；II型即为大血管位置右移位；III型即为大血管左移位；IV型即为大血管为正常镜面像。
本例患者为AIII型该病在新生儿或婴儿早期即可出现紫绀等临床表现。未经治疗的单心室患者寿命较短，有资料称自诊断之日起50%的A型患者平均死于14年内。单心室患者不接受手术治疗早期即便生存，但随着心室负荷加重及心室功能进一步受损，即会丧失手术机会，直至死亡。麻醉处理的首要目标是维持血流动力学的稳定，避免心肌功能的严重降低，即增加氧供，降低氧耗，同时最重要的要保持肺循环和体循环之间的平衡，维持患者的动脉氧合。影响动脉氧合的因素主要包括血压、红细胞携氧能力及肺血管的状态。保证患者充足的血容量和充分的氧合，将硬膜外麻醉引起的扩血管程度减至最小是最主要的措施。
此患者能够存活至今且孕35周+1天，推测原因有：1）由于存在房缺，因而在心房水平存在左向右的分流，来自三尖瓣的静脉血氧含量增高，与来自二尖瓣的动脉血混合后，排入主动脉的静脉血成分减少。2）心室左侧收缩高于右侧，即便存在肺动脉高压，但在收缩期仍以左向右分流为主。
通过此例麻醉有以下体会：1）此类患者的麻醉原则是防止体循环阻力降低，避免右向左分流加重，术中应维持血压在正常稍高水平。2）患者血凝正常，未口服抗凝药物，可选择硬膜外麻醉，分次给药，避免血压波动。剖出胎儿时可造成血压波动，可提前预防。3）术前充分给氧，避免肺动脉压进一步升高。4）因缩宫素可增加心房钠尿肽的释放，可降低体循环血管阻力，引起血压下降，心率增快，导致低氧血症的风险增高，此例病人避免使用。
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