α2-巨球蛋白（α2-M）是一种19S的球蛋白，广泛分布于体液内，关节液、渗出液如角膜炎时分泌物中。α2-M产生部位报告不一，可能产生于单核细胞、淋巴细胞、血小板、内皮细胞及肝细胞，α2-M与凝血酶结合后形成一种复合物，然后在血浆中较快的被清除，α2-M抗凝血酶活性只有血浆中总活性的25%，它对血浆素（纤溶素）、激态释放酶有抑制作用，此外α2-M可能在细胞表面起调节蛋白酶的作用，人类血小板膜及颗粒状亚细胞组分上有α2-M，α2-M也存在于血管及淋巴管的内皮细胞表面。
遗传性α2-M缺乏症是常染色体显性遗传，即使其活性降至正常的25%～30%，临床上一般无症状，血浆水平非常低下而同时又应用纤溶药物治疗时，可以引起出血，弥漫性血管内凝血α2-M降低。
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