1.临床资料
1.1 病例资料
患者，女，52岁，体重51kg，体质量指数（BMI）为19.3kg/m2，美国麻醉医师协会（ASA）分级Ⅲ级。因“间断胸痛1年，加重1d“入心内科，患者近1年来间断性出现活动后胸骨后闷痛，持续时间10min~1h，休息后缓解，伴有腹部胀痛，偶尔伴发呕吐，无胸骨后压迫感、无放射痛。1年来体重减少5kg。既往有高血压史2年，未规律服药，最高达180/90mmHg（1mmHg=0.133kPa）；脑出血史6个月，无明显肢体偏瘫等后遗症。
入院检查：体温36.3℃，心率82次/min，呼吸16次/min，血压152/79mmHg。实验室检查：血常规、肝肾功能、心肌损伤标志物等未见明显异常。肾素、血管紧张素、醛固酮、尿香草基杏仁酸等未见明显异常。心电图提示：窦性心率，T波改变。心脏彩超提示：射血分数63%，左室舒张功能减低。冠脉血管造影检查（CTA）提示：右冠优势型，右冠状动脉（RCA）1段10%狭窄，左前降支（LAD）6段10%狭窄，LAD7段20%狭窄，LAD7段10%狭窄，左回旋支（LCX）12段30%狭窄。冠状动脉未见明显异常。
腹部CT提示：右侧腹膜后巨大肿物，大小约88mm×84mm×70mm，增强扫描明显不均匀强化，肿块边缘较光滑，上缘紧贴肝脏S1下缘，前缘紧贴门脉主干、十二指肠、胰腺，右缘紧贴肝右叶、下腔静脉、右肾静脉，后缘紧贴右侧肾上腺、右肾前缘、右肾动脉，左缘紧贴腹腔干及肠系膜上动脉主干，下缘紧贴左肾静脉，相邻组织及血管均推压移位，下腔静脉受压明显，未见明显侵犯征象。初步诊断：腹膜后巨大肿物性质待查。拟于全身麻醉下行“剖腹探查右侧腹膜后巨大肿物切除术”。
1.2 麻醉管理
入室血压135/69mmHg，心率78次/min，呼吸14次/min。监测ECG、血氧饱和度（SpO2）、呼气末二氧化碳分压（PETCO2）、体温、脑电双频谱指数（BIS）、手术体积描计指数（SPI），行左侧桡动脉、右侧颈内静脉穿刺置管，持续监测动脉血压监测（ART）、中心静脉压（CVP）。静脉注射咪达唑仑2mg、丙泊酚90mg、舒芬太尼20μg、罗库溴氨50mg诱导，血压102/56mmHg、心率59次/min气管插管，控制呼吸。超声引导下1%利多卡因+0.375%罗哌卡因30ml双侧腹横筋膜+腹直肌鞘神经阻滞。
七氟醚最低肺泡有效浓度（MAC）0.6%~1.0%、右美托咪定0.4~0.6μg/（kg·h）、瑞芬太尼2.0~3.0ng/ml靶控，间断推注罗库溴氨维持麻醉。探查时血压陡升至242/120mmHg，心率133次/min，此时SPI为46，BIS为42，确认动脉血压监测准确，麻醉深度可靠，提醒手术医生暂停操作，立即静脉推注亚宁定10mg，10min后血压降至术前水平137/69mmHg，心率83次/min，怀疑异位嗜铬细胞瘤。抽血送检查血中儿茶酚胺类，并送检尿液。予快速扩容，胶体1000ml，继续手术。
术中持续泵注硝酸甘油0.2~1.0μg/（kg·min），酚妥拉明0.3~0.5mg/min泵注，维持血压在140~170/60~95mmHg，静脉注射甲强龙40mg预防循环波动引起的肺水肿等炎症反应，静脉滴注磷酸肌酸钠2g保护心肌。72min后完整剥离肿物，离断之前预防去甲肾上腺素10μg/（kg·min）泵注，肿瘤离断后血压骤降至最低51/32mmHg，立即增大去甲肾上腺素至30μg/（kg·min）泵注，维持收缩压在65mmHg左右，心率升至143次/min，反复推注去甲肾上腺素至血压上升不明显，复查动脉血气血糖11.3mmol/L，乳酸2.3mmol/L，其余无明显异常。
给予甲氧明5mg静脉注射，心率下降至132次/min，血压稍有上升，遂予持续去甲肾上腺10μg/（kg·min）与甲氧明0.03μg/（kg·min）泵注，维持血压在90~110/40~60mmHg、心率80~90次/min。手术历时280min，术后给予舒芬太尼50μg、羟考酮30mg自控镇痛，带气管导管送重症加强护理病房（ICU）。术中出血量约100ml，尿量500ml，补液3500ml。
1.3 术后恢复
患者术后带气管导管入ICU，6h后顺利拔管，24h后入普通病房，7d后痊愈出院。术后病理诊断：副神经节细胞瘤。术后2个月复查，术后2个月内未出现明显的胸痛症状，复查血压为140/73mmHg。
2.讨论
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质的肿瘤，肿瘤可分泌去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺等儿茶酚胺类中的一种或多种患者，在高血压患者中呈现一定的比例。副神经节瘤起源于肾上腺外自主副神经节，主要位于腹部，多在腹主动脉旁（占10%~15%），其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间。肾上腺外的嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜铬体所致外，因苯乙醇胺N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活，只产生去甲肾上腺素。
术中分离挤压副神经肿瘤时可导致短时间内去甲肾上腺素的大量释放，出现高血压危象、急性左心衰竭、肺水肿、脑血管意外或者严重的心律失常等严重并发症。所有的嗜铬细胞瘤一经确诊，手术是其最佳治疗方案，因其围术期血流动力学波动明显，术前需进行充分的药物准备控制血压，并恢复血管内容量。未预料的嗜铬细胞瘤患者围术期手术风险显著增高，患者可表现诱导插管时或者术中难以解释的高血压、心动过速、心律失常及心跳骤停。嗜铬细胞瘤或者副神经节瘤因长期大量分泌儿茶酚胺类物质，直接激动肾上腺素受体影响心脏功能，并可导致心肌细胞受损、纤维化，对心肌细胞产生直接的毒性作用。儿茶酚胺心肌病在嗜铬细胞瘤患者中发生率很高，可表现为冠心病、心律不齐、急性左心功能不全等症状。
本例患者术前反复胸痛，心电图提示T波改变，冠脉CTA提示冠状动脉各支阻塞不明显，根据儿茶酚胺类心肌病诊断标准应高度怀疑为儿茶酚胺心肌病。患者术前高血压3级，最高为180/90mmHg，未规律服药，药物控制血压不理想，有脑梗死病史，血压的剧烈波动可增加脑血管意外的发生率。患者恶心呕吐的消化道症状考虑可能因肿物局部压迫、血压波动等因素影响。
本例患者术中在镇痛、镇静、麻醉深度维持适当的情况下出现了高血压危象，暂停手术操作，应用α受体阻滞剂有效考虑异位嗜铬细胞瘤。考虑术前血液中相对过高的儿茶酚胺类物质导致患者血管持续收缩和低有效循环血容量的状态，给予迅速补液扩容。手术期间儿茶酚胺类短期大量释放，可导致高血压及心律失常，予短效α受体阻滞剂酚妥拉明持续泵注，联合硝酸甘油扩张外周血管，维持相对正常血压。肿瘤切除后因儿茶酚胺类水平下降引起血压骤降，血液中α受体阻滞剂、循环阻力降低、循环血容量相对不足出现严重的低血压，予α受体激动剂去甲肾上腺素持续泵注、补液扩容处理。
本例患者在肿瘤切除后出现了顽固性的低血压，考虑除循环阻力降低、循环血容量相对不足的原因外，肾上腺素反转作用有一定的相关性。即α受体阻断药酚妥拉明选择性地与α肾上腺素受体结合，其本身不激活或较少激活肾上腺素受体，却能阻碍去甲肾上腺素能神经递质及肾上腺素受体激活药与α受体结合，从而产生抗肾上腺素作用，将肾上腺素的升压作用翻转为降压作用。因肾上腺素翻转作用导致对去甲肾上腺素不敏感。甲氧明为高选择性α1受体激动剂，对α2、β受体几乎不产生作用，通过激活周围血管的α肾上腺素受体，引起周围血管收缩同时对冠脉血管影响小，升高血压的同时可使心脏得到充分灌注达到保护心肌的作用。
此例患者，联合应用高选择性α1受体激动剂甲氧明后血压上升，心率下降，效果明显。神经节瘤临床上常表现为缓慢生长的无痛性肿块，少数患者在分泌过多的儿茶酚胺类产物后，才表现阵发性高血压、胸痛、心悸、头昏等症状，由此引发的儿茶酚胺类心肌病需与冠状动脉粥样硬化相鉴别。病理诊断是其诊断的金标准，131I-MIBG显像对无功能性嗜铬细胞瘤诊断有一定的帮助，Joynt等报道手术切除是其治疗的最佳方案。术前尽量明确诊断，积极做好扩容、血压调控等术前准备，消除患者紧张情绪，纠正高血压、高血糖、电解质紊乱等。
麻醉方式宜采用气管内插管全身麻醉，监测有创动脉压、中心静脉压、心排、血气等，麻醉过程中力求血流动力学平稳，防治血压、心率的大幅波动。重点处理术中挤压和分离肿瘤时出现的高血压危象和肿瘤切除后的低血压危象，术前、术中要及早纠正潜在的血容量不足积极扩容，同时也要预防因快速扩容导致的肺水肿、脑水肿及心衰等并发症，备好酚妥拉明、艾司洛尔、硝酸甘油、去甲肾上腺素等血管活性药。
本例患者因术中肾上腺素翻转作用，应用α1受体激动剂甲氧明对处理术中顽固性低血压有效，针对此类患者建议联合应用选择性α1受体激动剂。术中有创血流动力学持续监测便于观察和处理血压的剧烈变化，持续心排和中心静脉压监测并有助于指导液体的输注、判断患者的心功能，同时也应注意监测体温、ECG、SpO2、PETCO2、血糖和尿量的变化。未经诊断的嗜铬细胞瘤围术期死亡率高，应根据患者术中情况综合判断，决定是否继续手术。
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