1.4治疗效果及预后
侧脑室引流术后第1d，复查颅脑CT示：左侧小脑血肿增大，引流管位于左侧脑室额角，左侧脑室积血（图3A－C）。患者呈浅昏迷状态，双侧瞳孔不等大（左侧直径3mm，右侧2.5mm），光反射迟钝，刺痛肢体能屈曲躲避，巴氏征阳性。经积极治疗，术后第10d患者病情好转，意识障碍减轻，刺痛可睁眼，出现肢体不自主活动；复查CT示小脑血肿部分吸收，四脑室受压明显缓解，侧脑室缩小（图3D、E）。
MVD术后第19d，患者意识逐渐恢复，呼唤睁眼，有遵嘱动作；复查颅脑CT：血肿完全吸收（图4A、B）。术后第49d，患者恢复正常，意识清楚，言语、记忆力、计算力及定向力正常，双侧瞳孔等大（直径3：3mm），面肌痉挛症状完全消失，四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性；复查CT示，左侧小脑出血区呈低密度灶，四脑室、侧脑室形态正常（图4C、D）。痊愈出院。
2.讨论
面肌痉挛是一种由同侧面神经支配的肌肉间歇、不自主、不规则、单侧、强直或阵挛性收缩引起的运动障碍。典型综合征开始发病多起于上、下眼睑，逐渐缓慢向面颊扩展至一侧面部所有肌肉，重者可累及颈部肌肉。抽搐发作有间歇期。非典型面肌痉挛，比较罕见，其抽搐开始于颊肌和口轮匝肌，并向上延伸到眼轮匝肌。
面肌痉挛的患病率约为7～15/10万人，女性发病率是男性的两倍，属于脑神经疾病之一。Campbell和Keedy于1947年首次报道了面肌痉挛是由血管压迫面神经所致。1962年，Gardner提出血管减压术治疗三叉神经痛和面肌痉挛。目前，MVD是治疗面肌痉挛一种安全有效的方法，也被认为是治疗面肌痉挛的金标准。MVD并不是特别复杂的操作，但需在锁孔入路中处理脑干附近关键的结构，具有一定的挑战性，仍有MVD相关并发症发生。术后常见的并发症包括枕部感觉异常、面瘫、听力障碍、脑脊液漏、切口问题及感染等。
MVD术后致命性的并发症为颅内出血，死亡率约0.1%；MVD并发颅内出血的病例报道不多，主要为术区出血及远隔部位的硬膜外、硬膜下出血。Charles等分析了22例面肌痉挛MVD手术患者，1例死亡患者是由于术后立即发生的急性高血压危象引起的小脑血肿。Hanakita等回顾性分析了239例面肌痉挛MVD手术患者的临床资料，其中1例患者术后并发额颞硬膜下血肿，考虑为快速、大量释放脑脊液导致幕上结构移位，撕裂桥静脉而形成硬膜下血肿；1例患者并发小脑内血肿合并急性脑积水，分析可能原因为过度牵拉小脑、静脉回流受阻及术中血压剧烈波动导致小脑血肿形成；1例患者并发多发脑内血肿、颅内积气合并DIC，原因难以解释。
Kalkanis采用回顾性队列研究分析了1996—2000年行MVD手术的1326例三叉神经痛、237例面肌痉挛和27例舌咽神经痛患者，总的MVD术后颅内出血的发生率为0.5%。该研究认为，出血与小脑牵拉收缩、小脑血管闭塞或扭结有关，强调通过适当的暴露和从基底池引流脑脊液来避免过多牵拉小脑，避免血管损伤或扭结是基本原则。但其未能单独分析面肌痉挛MVD术后发生出血的情况。Li等回顾分析了685例面肌痉挛和三叉神经痛MVD手术患者，其中3例患者出现迟发性颅内出血。
1例70岁面肌痉挛患者，术后第3d出现术区桥小脑角区域出血，急诊行血肿清除及侧脑室外引流术，但患者仍于3个月后死亡；1例60岁左侧面肌痉挛患者，术后第14d出现左侧桥脑小脑角硬膜下血肿，保守治疗后恢复良好；1例47岁合并高血压的右侧面肌痉挛患者，术后第2d出现左侧颞顶叶出血，急诊开颅清除血肿手术，术后2周出院，但遗留轻度失语。
Lee等回顾性分析了2040例面肌痉挛MVD手术患者，2例患者术后发生幕上硬膜下出血。分析原因为：（1）MVD术中需释放脑脊液从而减轻小脑牵拉，但过量释放脑脊液致脑组织移位并撕裂桥静脉，从而引发出血；（2）术中过度牵拉小脑导致小脑挫伤，或者电凝绒球小叶和侧隐窝脉络丛，亦可能导致出血，术后血压升高可引起静脉出血而导致迟发性血肿；（3）MVD手术通常采用侧卧位，颈部屈曲，头部转向对侧。而过度旋转或屈曲颈部可致对侧颈静脉回流受阻，导致小脑或大脑半球静脉出血性梗死。而合并高血压的患者出血几率会增加。
Lei等回顾性分析了3777例面肌痉挛MVD手术患者，术后5例患者出现小脑出血，4例患者出现硬膜外血肿。2017年，Zhao等分析1548例面肌痉挛MVD术后并发症，其中1例患者发生硬膜外血肿（手术区远隔部位-顶枕部），1例患者发生迟发性小脑出血（未提供相关资料）；硬膜外血肿患者经保守观察治疗，20d后硬膜外血肿逐渐吸收。作者认为除了脑脊液过度释放增加了术后桥静脉撕裂的风险，肌肉未严密止血而发生的渗血是另一个不可否认的原因。本例患者临床表现为典型左侧面肌痉挛，术前检查无异常，术中顺利，术后患者面肌痉挛症状完全消失。但术后第2d患者出现意识障碍，复查CT示小脑出血并脑积水，急诊行侧脑室外引流术。术后患者昏迷2周，1个多月后痊愈出院；出院时患者意识清楚，智能及肢体运动功能同入院前。
复习相关文献，面肌痉挛MVD术后发生迟发性小脑出血的报道不多见，为此本研究回顾分析1例典型面肌痉挛MVD术后迟发性小脑出血患者的临床资料，探讨其发生原因及预防治疗措施。分析原因如下：（1）责任血管为迂曲的椎动脉，位置较深，术中暴露面神经出脑干区（root exit zone，REZ）相对困难，小脑受牵拉损伤程度严重，增加了小脑出血几率。术中为良好暴露REZ，颈部扭曲旋转程度增加，静脉回流受阻，小脑血管系统内压增加出现压力性损伤，亦可增加了术后小脑出血的风险。（2）术前MRI示患者存在多发脑缺血灶，此外患者还有长期吸烟史，虽然患者否认既往有高血压病史，但入院时的血压舒张压高于90mmHg，结合患者家族史，可能存在脑血管病变；行脑室外引流术，穿刺额角非常顺利，但术后发现置管区域脑实质及脑室内积血，提示患者脑血管病变的可能性非常大。面肌痉挛并不会危及生命，MVD也是一种非常安全的手术，但手术操作在脑干最为关键的区域，存在发生严重并发症的几率。其中，术后出血就是MVD术后最危险的并发症，常发生在术后24h内。
本例患者为迟发性小脑出血，临床并不多见；结合患者及文献报道的资料，本研究提出以下几点预防及处理措施。
（1）详细查体及分析术前检查资料。患者体型胖瘦、颈部长短及后颅窝容积大小都会影响手术中的操作，术前要仔细查体。术前MRI检查所示的面听神经与责任血管间的关系、走向、位置及具体形态，对手术具有重要参考价值，需要认真分析。本例患者的压迫血管为椎动脉，走形迂曲，术前可通过影像学检查预判手术路径，术中可能出现情况及处理措施。
（2）术中要合理摆放体位，切口长度要充分，骨窗大小要合适，脑脊液释放要缓慢；对于术前判断REZ暴露困难者，术中可应用甘露醇、预置腰大池等措施；尽可能少牵拉或不牵拉小脑组织，若需牵拉小脑组织，可于前拉小脑表面置于明胶海绵，脑压板叶片上可用无菌手套指套保护，尽可能减少牵拉损伤。
（3）术后严密观察患者病情变化，尤其对意识恢复延迟、突然烦躁、出现头痛及血压不稳定者要高度警惕。怀疑有颅高压者，立即行颅脑CT检查，明确颅内有无出血、脑积水等。
（4）一旦明确出血，尤其是小脑出血合并脑积水，有脑疝征象者，需立即进行手术治疗。手术方式应为血肿清除及侧脑室外引流术，积极的手术治疗是最好的选择，可明显改善患者的预后。本例患者术后迟发小脑出血合并脑积水，因家属考虑到再次开颅风险大，遂仅行侧脑室外引流术。但术后患者的意识未立即恢复，2周后血肿逐渐吸收，脑积水症状缓解后，患者逐渐清醒，病情好转。
总之，MVD手术治疗面肌痉挛安全有效，详尽的病史采集、细致的系统查体、全面的术前资料分析、灵活而谨慎的手术操作（体位、开颅、入路和缝合等每个步骤都不能忽视）、术后仔细观察病情变化，是避免或减少MVD术后并发症的关键。一旦出现小脑出血等致死性并发症，若有脑疝风险，须尽早采取积极的手术治疗。
首页
