患者男，52岁，一年前无意中发现右侧外耳道直径约0.5 cm肿物，质硬，色淡红，伴有疼痛感，接触时疼痛加重，无耳聋、耳鸣、耳流脓及眩晕症状，病程中病灶不断增大，堵塞外耳道。
CT平扫及增强扫描示：右侧外耳道形态不规则软组织密度影，大小约1.0 cm×0.6 cm，密度尚均匀，CT值约50～65HU，增强扫描明显强化，CT值约95～130HU，鼓室及听小骨未见吸收破坏。MR平扫示：病灶呈等T1、等T2信号，扩散加权成像（DWI）呈高信号、表观扩散系数（ADC）值减低。
患者全麻下行右侧外耳道肿瘤切除术，病理报告：耵聍腺样囊性癌。免疫组织化学：CK（+）、P63（+）、S-100（+）、Ki-67（+）（图1～6）。
图1 CT平扫示右侧外耳道见大小约1.0 cm×0.6 cm软组织密度影，与周围组织分界不清，阻塞外耳道；图2 CT增强扫描示外耳道肿物明显强化；图3 T1WI冠状位示病灶呈等低信号；图4 T2WI示病灶呈高低混杂信号；图5 DWI示病灶呈高信号图6肿瘤细胞呈团片状分布（HE10×10）
讨论
外耳道耵聍腺起源的恶性肿瘤是一种头颈部较为罕见的恶性肿瘤，其中耵聍腺样囊性癌占外耳道恶性肿瘤的比例不足五分之一，发病率较低。外耳道耵聍腺癌生长较缓慢，病程较长可达数年。该病的主要临床表现为耳部疼痛，随病情发展，耳痛可由间歇性刺痛发展为持续性剧痛，部分患者有耳部流脓、听力下降等症状。耵聍腺样囊性癌虽为惰性生长，但局部复发或转移的几率较高，主要经血性转移至肺部。
影像学检查有助于判断肿瘤的形态、位置、浸润范围等信息，帮助临床诊断与治疗，降低复发率和转移率，提高患者生存率。CT表现：外耳道见与周围组织分界不清的软组织密度影，CT值约30～60HU，增强扫描强化明显，CT检查对观察骨质破坏情况，有无骨膜反应等有很大价值。
MRI表现：病灶T1WI呈等或低信号，T2WI呈高低混杂信号，DWI呈高信号，增强后明显强化。MRI检查对观察病变的软组织及邻近器官的浸润情况有很大价值。该病虽无特征性影像表现，但依据患者临床症状与影像学检查结合应首先考虑该病，但确诊仍需要病理。部分患者临床症状与影像特征不典型，易被误诊。与该病相鉴别的疾病主要有：外耳道其他恶性肿瘤、胆脂瘤以及炎性病变等。
首页
