Z姓患者，男，28岁，患有非缺血性心脏病D期伴休克">心源性休克（图1）。尽管使用了最大剂量米力农，患者仍处于难治性休克状态。植入左心室辅助装置（LVAD），左心室负荷卸载后，病人心脏重构开始逆转，左心室的结构和功能逐渐正常（图2）。
图1 患者有D期扩张型非缺血性心脏病，左室功能下降
备注：AO，主动脉；EDV，舒张末期容积；IVS，室间隔；IVSd，室间隔直径；LA，左心房；LV，左心室；LVIDd，左心室舒张期内径；LVPW，左心室后壁；LVPWd，左心室后壁尺寸；RA，右心房。
图2 植入LVAD后患者左心功能恢复正常
在植入一年后，患者接受了恢复测试，LVAD停用并留在原位。对于这种情况，除非另有适应证，不使用抗凝药物，患者接受长期阿司匹林抗血小板治疗。LVAD停用一年后，患者出现短暂性脑缺血发作相关的视觉症状。广泛的神经、心脏检查都均未发现异常，患者开始接受抗凝治疗。2个月后患者出现左下肢疼痛及跛行。体格检查显示左下肢血管搏动不能触及。左髂外动脉血栓阻塞>75%，并延伸至左髂总动脉，左踝肱指数降低为0.56。
计算机断层扫描血管造影显示左髂总动脉、髂外动脉可见血栓，血管接近闭塞，延伸至髂内动脉起始处（图3）。
图3 腹部主动脉的计算机断层扫描血管造影
经胸超声心动图显示，左室心射血分数（LVEF）为50%，有回声致密物附在LVAD流入套管上，提示为血栓。行经食管超声心动图检查确认有一个可移动的多小叶致密团块，提示已停用的LVAD流入套管上有1.4×0.7 cm的血栓。
患者的INR处于治疗范畴，但多发性血栓形成让我们考虑到遗传性血栓形成可能是多发性血栓的原因。高凝检查结果显示凝血酶原基因突变阳性（G20210A突变为杂合子），狼疮抗凝因子阳性。
进行血管外科手术切除髂动脉血栓，血栓病理证实有新鲜血液和纤维蛋白。由于套管上的血栓可移动，患者随时有卒中风险，因此决定完全移除LVAD装置。术后予肝素桥接，华法林治疗使INR在2.5 ~3.5范围内。3个月后，患者不再出现短暂性脑缺血发作症状，也未观察到血栓栓塞性疾病的迹象，LVEF稳定维持在50%。
讨论
心室辅助装置由血液相容性生物材料制成，其通过结合纤维蛋白原、激活血小板和其他凝血酶原蛋白导致血栓形成。尽管对LVAD患者进行了专门的抗栓治疗，但仍有8%-29%的患者因为设备、自身原因及治疗管理相关因素发生血栓栓塞事件。4%-12%的LVAD患者患有高凝疾病，最常见的是抗磷脂综合征、肝素诱导的血小板减少和第五凝血因子突变（Factor V Leiden）。20210 G到A凝血酶原遗传变异的患病率为2％，并且此前尚未报道过可引起LVAD患者发生血栓形成事件。
在本案例中，装置留在原位，通过一个小的右前微型开胸手术切除动力传动系统并结扎流出道。这减少了术后恢复时间、住院时间，以及在需要进行LVAD或移植时的胸部再入时间。在心肌恢复后，本案例采用微创手术停用LVAD，而不是通过开胸手术进行全设备移除，降低了手术风险。在长期的LVAD支持下，流入套管通常会形成新内膜层，从而减少血栓形成。LVAD停用后晚期血栓形成非常少见，这是首次报道与LVAD套管血栓形成有关的凝血酶原基因突变案例。该患者在LVAD植入前或在LVAD支持下并未发生血栓栓塞并发症。
综上，虽然LVAD在原处停用是安全的，但需要对高凝状态进行广泛的筛查，患者的抗栓治疗也应进行相应地调整。关于LVAD患者潜在的高凝状态对血栓栓塞风险的影响，目前的研究结果并不一致，需要在更大的患者人群中进行探讨。
参考文献：Moemen Eltelbany, Ramesh Singh, Leonard Genovese, Palak Shah. Delayed Presentation of Thrombophilia After Left Ventricular Assist Device Deactivation for Reverse Cardiac Remodeling. Circ Heart Fail. 2020; 13:e007062. DOI: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.120.007062
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