Moulin 线状皮肤萎缩病例分析

1 临床资料

患者女， 39 岁，右侧躯干、上肢皮疹渐增多不伴 痒痛1 年。患者1 年前于右侧躯干出现小片状皮肤 萎缩，有浅灰色色素沉着，数量逐渐增多，呈线状分 布趋势，无主观痛痒等症状。后皮疹拓展至右侧颈 肩部、上肢及腹部。大多数皮疹不超过躯干中线，仅 腹部对侧进中线处可见散在数个萎缩斑。皮肤科情 况:右侧颈肩部、背部，上肢近心端，腰腹部可见线状 分布萎缩斑片，直径约0. 5 ～2 cm 大小，可见浅灰色 色素沉着( 图 1 ～ 3) 。浅部淋巴结无肿大。胸部 X 线检查未见肺部纤维化改变，腹部超声检查未见占 位性病变，免疫全项检查自身免疫抗体 ANA、SCl-70 等自身抗体均阴性。背部皮损组织病理示: 表皮基 本正常，基底层色素增加，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润，真皮胶原无明显增厚，小汗腺等附属器 数量无明显减少，脂肪层未见炎症( 图 4) 。弹力纤 维染色:弹力纤维分布正常( 图5) 。诊断: Moulin 线 状皮肤萎缩。嘱患者密切观察，定期随访。

2 讨论

Moulin 线状皮肤萎缩( linear atrophoderma of Moulin，LAM) 为一种沿 Blaschko 线分布的萎缩性皮 肤病，并不出现硬化或弹力纤维的减少或变性，发病 原因不明，被认为与伯氏疏螺旋体感染无关。 LAM 具有如下特点: 好发于儿童及青少年，但 也可发生于成人，具有一定的自愈性; 皮疹为 Blaschko 线分布走行，提示其与皮肤嵌合现象相关; 皮 损多为小片状境界清晰萎缩斑片，表面有色素沉着; 多数为单侧分布，不超过躯干中线，但也可波及对侧出现双侧发病［1］。组织活检并不出现明显的萎缩 硬化，部分学者认为其与脂肪等皮下组织的萎缩相 关［2］;大多数皮损发生前缺乏炎症阶段，组织活检 也未见明显的炎症反应，尽管有少数学者报道经历 炎性阶段的 LAM，并因此提出 LAM 具有炎性与非 炎性两种不同亚型［3］。 LAM 在临床与组织学上与特发性皮肤萎缩( atrophoderma of pasini and pierini) 有很多相似之处，部 分观点认为 LAM 为特发性皮肤萎缩线状分布的亚 型，但二者是否确为同一疾病在不同著作及文献中 存在争议［4］。线状硬斑病亦可出现单侧线状的特 点，但是其组织学上可以出现明显的真皮萎缩、胶原 硬化、附属器结构减少或消失，晚期可以出现下方的 肌肉或骨骼萎缩，当皮损跨越关节时常可造成肢体 运动障碍或畸形。有学者提出三种疾病可能呈现谱 系改变［5］，但 LAM 临床多为良性过程，并不出现晚期硬化改变，故应有别于另外两种疾病［6］。 LAM 缺乏有效治疗手段，青霉素、糖皮质激素 等均被证明无明显疗效，甲氨喋呤的治疗对部分病 例可能有效，但仍存争议。考虑到 LAM 多呈现良性 病程经过，对运动机能也并不造成影响，故并不推荐 过于激进的治疗方案。

参考文献略。