颅内微血管网（Rete Mirabile，RM），又称奇网，RM是一个由吻合血管组成的精细网状结构，取代了母体动脉。这在低级的哺乳动物，如猫、羊及猪等比较常见。发生于人类时，RM通常累及颈动脉和椎动脉，此时，颈内动脉或者椎动脉正常的连续性解剖结构在颅底处消失，被经硬膜异常发育的动脉网所取代。RM可为单侧或双侧，人类的RM多单独累及颈动脉系统，即颈动脉微血管网（Carotid Rete Mirabile，CRM），而单独累及椎动脉系统者，称为椎动脉微血管网（Vertebral Rete Mirabile，VRM）。
CRM合并VRM病例可称为CVRM，十分罕见，全世界文献报道的仅10例左右。RM的临床表现比较复杂，多数可能无症状而不被发现，有临床症状者多表现为缺血及出血，其中出血常见的为蛛网膜下腔出血（SAH）及脑内血肿。而同时多发不同部位的脑内出血目前尚未见到报道，本文报道1例罕见的双侧CVRM，以出血发病，表现为多发不同部位的出血，较为罕见，对其进行报道及文献复习。
1.病例摘要
男性，48岁，因“突发头痛、头晕1h”于2018年12月15日入院。既往身体健康，否认家族性脑血管病史，否认高血压病及糖尿病病史。查体：血压130/85mmHg，神志清楚，回答问题准确，四肢活动灵活；颈部僵硬，Kernig征阳性。头部CT显示大脑镰、小脑幕、环池、鞍上池内呈高密度弥散的出血影像；右侧顶部颅板下可见新月形出血影像；双侧侧脑室、第三脑室及第四脑室内出血（见图1）。
图1 头部CT影像。A：大脑镰、小脑幕、环池、鞍上池呈高密度或较高密度，考虑为出血；B：右侧顶部颅板下可见新月形出血影像（箭头）；C-E：双侧侧脑室、第三脑室及第四脑室内出血，脑室系统略扩张
考虑为蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿及脑室内出血。CTA检查显示：双侧颈内动脉眼动脉段、床突段、右侧颈内动脉交通段未见显示，周围见迂曲增多血管影，右侧眼动脉开窗，双侧椎动脉略纤细，周围见迂曲增多血管影，双侧大脑中动脉略纤细，右侧大脑前动脉A1段未见显示，左侧大脑前动脉、基底动脉、大脑后动脉走行自然，显影良好，管腔未见明显狭窄或扩张（见图2）。
图2 头部CTA影像。A～E：双侧颈内动脉眼动脉段、床突段、右侧颈内动脉交通段未见显示，周围见迂曲增多血管影，双侧椎动脉略纤细，周围见迂曲增多血管影，双侧大脑中动脉略纤细，右侧大脑前动脉A1段未见显示，左侧大脑前动脉、基底动脉、大脑后动脉走行自然，显影良好，管腔未见明显狭窄或扩张
进一步行DSA检查显示：双侧颈内动脉到达海绵窦后主干消失，延续为血管网，颈外动脉造影显示上颌内动脉分支及咽升动脉向血管网供血，颅内动脉如大脑中动脉及大脑前动脉自血管网发出；双侧椎动脉造影显示双侧椎动脉在枕骨大孔区域主干消失，也延续为血管网，同时双侧椎动脉V2段发出脊髓前根动脉后延续为迂曲扩张的脊髓前动脉，脊髓前动脉向上与血管网相连参与供血；同时可见椎基底动脉通过后交通动脉向前循环供血（见图3～图5）。
图3 头部DSA影像。A：主动脉弓走形正常，各分支未见走形未见异常。B-C：右侧颈内动脉正侧位影像，显示颈内动脉在海绵窦都向前延续为眼动脉，颈内动脉及眼动脉海绵窦附近形成丰富的血管网，大脑前动脉及大脑中动脉在血管网上发出，可见脑膜垂体干向后延伸。D-E：颈外动脉正侧位像，显示咽升动脉及上颌内动脉发出分支参与血管网供血，咽升动脉发出分支延续为脑膜后动脉参与小脑幕附近侧枝循环
图4 头部DSA影像。A-B：左侧颈内动脉正侧位影像，显示颈内动脉在海绵窦都向前延续为眼动脉，颈内动脉及眼动脉海绵窦附近形成丰富的血管网，大脑前动脉及大脑中动脉在血管网上发出，可见脑膜垂体干向后延伸参与小脑供血。C-D：颈外动脉正侧位像，显示咽升动脉及上颌内动脉发出分支参与血管网供血
图5 双侧椎动脉造影。双侧椎动脉造影显示双侧椎动脉在枕骨大孔区域主干消失，也延续为血管网，同时双侧椎动脉V2段发出脊髓前根动脉后延续为迂曲扩张的脊髓前动脉，脊髓前动脉向上与血管网相连参与供血；同时可见椎基底动脉系统通过后交通动脉向前循环供血。A-C：为左侧椎动脉造影；DE：为右侧椎动脉造影
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