1 临床资料
患者女， 36 岁，面部皮疹 2 年。患者于 2 年前 无明显诱因左眉上方出现一枚淡黄色皮疹，质地坚 硬，表面光滑，无毛发生长，皮疹缓慢增大，无自觉症 状。患者至外院就诊，具体诊断不详，予以激光治疗 将皮疹去除。半年前患者左眉原发皮疹处再次出现 类似皮疹，淡黄色，皮疹缓慢增大，现直径约0. 5 cm 大小，质地坚硬，中央凹陷，表面光滑无毛，无自觉症 状。2 个月前，无明显诱因患者前额部出现一枚直 径约0. 2cm 大小的暗红色质硬半球型皮疹，表面光 滑，无自觉症状。故来本院就诊，予以手术切除治疗，并行组织病理检查。患者既往体健，否认家族中 有类似疾病史。体检:患者一般情况可，各系统检查 无异常。皮肤科情况:左眉上方一枚直径约0. 5 cm 大小淡黄色丘疹，中央凹陷( 图1) ，前额部一枚直径 约0. 2 cm 大小的暗红色半球型丘疹( 图2) ，两处皮 疹均质地坚硬，表面光滑，无毛发生长。患者两处皮 疹病理检查相同，镜下示:真皮浅层可见不规则嗜碱 性细胞小团块和小条索，角囊肿形成，间质内结缔组 织增生( 图 3) 。诊断: 结缔组织增生性毛发上皮瘤 ( desmoplastic trichoepithelioma， DT) 。患者目前仍在 随访观察中。
图1 左眉上方皮损:直径约0. 5 cm 大小淡黄色丘疹;图2 前额皮损:直径约0. 2 cm 大小的暗红色半球型丘疹
图3 皮损组织病理
2 讨论
DT 是一种比较罕见的良性皮肤附属器肿瘤，基 于其独特的临床与组织病理学特征，被视为毛发上 皮瘤的一个独特变体。DT 多见于青中年女性，好发 于曝光部位，尤其是面部，一般不伴发系统疾病。 DT 皮疹通常单发，国外亦有文献报道的多发性 DT ［1］ 。DT 典型皮疹可表现为面部直径约0. 3 ～ 1 cm 大小的环状或椭圆形近肤色( 白色、灰白色或淡 黄色) 质硬丘疹、结节或斑块，中央凹陷或萎缩，周边 隆起卷曲，皮疹可缓慢增大，无自觉症状。DT 组织 病理学表现具有特征性，可表现为真皮浅层 1 ～3 层 厚的基底细胞样细胞排列成条索状的肿瘤团块; 大 量角质囊肿形成，外周由基底样细胞组成，有时可见 钙化灶;间质内结缔组织增生，含大量致密胶原。国 外有文献报道 DT 组织病理学可合并复合痣［2］、假 癌性增生［3］、神经受累［4］等表现。 本例患者表现为面部散发的两处皮损，两处皮 损的组织病理学检查结果类似，表现为真皮浅层不 规则嗜碱性细胞小团块和小条索，可见角囊肿形成， 间质内结缔组织增生。结合患者临床表现及组织病 理学检查结果， DT 诊断明确。临床表现为环状皮损 的 DT 有时应与环状肉芽肿相鉴别，但二者的组织 病理学表现明显不同，可进行鉴别。环状肉芽肿的 组织病理学表现为局灶性的胶原纤维变性、炎症反 应和纤维化。另外， DT 有时还应与汗管瘤、乳腺癌 皮肤转移、硬化性基底细胞癌、微囊肿性附属器癌等 相鉴别。Wang 等［5］报告了 3 例 DT 患者，并对 DT 既往的文献报道进行了综述，将 DT 与汗管瘤、乳腺 癌皮肤转移、硬化性基底细胞癌、微囊肿性附属器癌 等进行了较为详细的鉴别。DT 与这几种疾病在临 床与组织病理学表现方面各有相同与不同之处，结 合临床与组织病理学表现，可进行鉴别。该例患者的临床及组织病理学表现均较典型，诊断明确。 DT 治疗以手术切除为主。该例患者病程 2 年， 左眉上方的皮损在诊断不明确的情况下行激光治 疗，但半年前于同一部位再发类似皮损，且前额部位 有新发皮疹出现。该例患者未能早期得到正确的诊 治，原因可能是临床医师对本病不熟悉。DT 系临床 罕见病例，目前国内期刊仅杨励［6］、罗育武［7］、李诚 让［8］等报道3 例。
参考文献略。
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