临床资料

患者，女，62岁，因发现左侧枕颈部肿块30年，声音嘶哑1个月于2018年2月20日入院。30年来肿块缓慢增大，无明显疼痛及其他不适。入我院前1个月因声音嘶哑于外院就诊，考虑甲状腺癌，行手术治疗，术后病理诊断为甲状腺乳头癌。术后1个月伴左耳听力下降，偶有喝水呛咳，无明显吞咽困难，体重无明显变化。体格检查：生命体征平稳，一般情况良好，胸腹未见明显异常。左侧枕颈部后外侧有一约5cm包块，边界欠清，质韧，推之不移，无明显压痛，无明显波动感。颈椎屈伸活动轻度受限。鼻唇沟对称，伸舌左偏，左耳听力减弱。四肢肌力、肌张力及反射均未见明显异常。B超显示：左侧甲状腺中上极实质性不均质占位；左侧甲状腺下极占位，考虑腺瘤；左侧颈静脉内栓子形成；双侧颈部可见淋巴结。PET-CT：甲状腺左上极占位，FDG代谢异常增高，考虑甲状腺癌；左侧枕骨及C1骨质破坏伴软组织肿块形成，FDG代谢异常增高，考虑转移瘤。

讨论

病理报告：左甲状腺符合甲状腺乳头状癌表现，颈后肿块可见恶性肿瘤细胞，考虑转移性癌。颈椎X线片显示：寰椎显影不满意，似可见骨质缺损。但CT及MRI检查均显示左侧枕颈部软组织肿瘤，肿块头端经颅底进入颅内，左侧颅底、寰椎侧块及前弓骨质破坏，枕颈部骨性失稳，见图1A、B。入院诊断：枕颈部转移癌?枕颈部转移性肿瘤伴寰枕关节失稳；甲状腺癌术后。入院后进一步行CTA检查，明确肿瘤大小、范围及其与邻近组织位置关系(见图1C)。联合神经外科制定手术方案，于全身麻醉下行左侧枕颈部肿瘤切除，自体髂骨混合同种异体骨植骨，AXON系统枕颈融合术。患者俯卧位，头部固定于Mayfield架，做左侧枕颈部耳后“门”字形切口，于胸锁乳突肌、斜方肌等颈后外侧肌深面显露肿瘤组织，见肿瘤呈暗红色，包膜完整，边界清楚；枕骨大孔左侧、寰椎左侧侧块及前弓左侧部分、枢椎左侧部分骨质缺损。结扎肿瘤周围营养血管，沿包膜分离，完整切除肿瘤，见肿瘤最头端经颅底进入颅内约2cm；尾端至C3下缘水平；前内侧头端至C1并突入椎管，紧贴椎动脉，尾侧紧靠C2，3椎体左侧；前外侧毗邻颈内动脉，并包绕颈内静脉；后外侧至乳突；枕颈部硬膜外可见明显肿瘤压迹。行枕颈部融合，融合范围颅底至C3，并取自体髂骨于枕颈部植骨。留置引流管。术中出血约1000ml。术后颈部制动，去枕平卧位休息。24h拔除引流管后，改头颈胸支具外固定，并下地负重活动。术中冰冻切片：无结构的上皮样组织。术后病理组织学诊断：未见恶性肿瘤细胞，上皮组织来源，副神经节瘤(颈静脉球瘤)首先考虑(见图1D)。予以修正诊断：颈静脉球瘤伴寰枕关节失稳；甲状腺癌术后。术后未针对肿瘤再行放化疗，佩戴头颈胸支具。术后3个月复查，部分骨性融合。术后6个月复查，枕颈部骨性融合(见图1E)。术后1年复查，枕颈部骨性融合，稳定性良好，未见肿瘤复发，但颈部屈伸及旋转活动受限。