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腮腺Mikulicz病CT及MRI表现-2

2022.1.29
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王辉

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2.2病理学表现

 

病变大体标本示灰黄或灰红软组织,切面可见灰红色结节,实性、质软,边界不清。镜下表现为涎腺固有结构破坏,大部分区域涎腺腺泡数量减少,可见大量淋巴细胞样细胞呈弥漫性浸润,细胞有一定异型性,核分裂像可见;部分区域内见残存的萎缩的腺上皮。

 

3.讨论

 

3.1临床与病理

 

Mikulicz病最早由Mikulicz于1888年首先发现并命名;1952年Godwin提出“BLEL”这一病理名称。Mikulicz病的基本病变是淋巴细胞增生和浸润外分泌腺,导致腺体损害,是一种发生在双侧或单侧腮腺、泪腺、颌下腺、舌下腺的慢性无痛性肿块,是以腺实质萎缩伴淋巴反应增生为特征的自身免疫性疾病。

 

目前,有学者认为Mikulicz病是IgG4相关疾病(2011年日本研究组在国际会议上提议统一命名IgG4相关疾病),并且日本学者将Mikulicz病与舍格林综合征[干燥综合征(Sjogren's syndrome,SS)]进行了总结区分,Mikulicz病患者的口干、眼干等表现较轻,而SS明显;SS重要的特征是腺体的肿大,而Mikulicz病较少发生涎腺、泪腺肿大,却往往出现IgG4相关疾病中的其他疾病如间质性肾炎或者自身免疫性胰腺炎。一般认为Mikulicz病预后良好。Mikulicz病的基本病理特征:腮腺实质逐渐萎缩,其内结缔组织增生,淋巴细胞弥漫性浸润、淋巴滤泡形成,另见较多“上皮-肌上皮岛”形成,局部可见钙化。

 

免疫组织化学结果:CK阳性、EMA阳性、S-100阳性、Vim阴性。与SS不同的是,Mikulicz病更倾向形成淋巴滤泡,却几乎不浸润破坏腺管,因此组织结构较为完整,发生口干、眼干者症状也较为轻微。

 

3.2CT与MRI影像表现

 

Mikulicz病临床诊断难度较大,术前临床难以做出正确诊断,如不熟悉相关影像学表现,极易误诊为多形性腺瘤。腮腺Mikulicz病影像上以多发结节或肿块型及弥漫浸润型最多见,前者主要表现为腮腺腺体内占位性病变,为多发结节或孤立性肿块,CT上多发结节或肿块呈等、稍高密度,内见多发片状低密度,伴或不伴钙化,部分结节可有互相融合趋势;MRI上结节或肿块呈长T1、稍长T2信号,内可见多发点片状长T1、长T2囊变信号,增强扫描病灶实性部分明显强化,囊变不强化。

 

弥漫浸润型CT上表现为双侧腮腺弥漫性肿大,见弥漫性斑片状密度增高影,其内可见多发低密度囊变及“砂砾”样钙化,部分病例腮腺边缘可见结节灶;MRI上多表现为腺体弥漫性信号异常,可伴有体积增大,无明显肿块形成,其内可见多发点状长T1、长T2囊变信号,增强扫描示腺体实质不均匀明显强化,囊变不强化。

 

本文6例表现为多发结节或肿块型,CT上病灶呈等、稍高密度,其内可见囊变,部分病灶见钙化,MRI表现腮腺内不规则长T1、稍长T2信号,内见多发小囊变,增强扫描病灶实质部分明显强化;2例表现为弥漫浸润型,CT示双侧腮腺内见多发粟粒样结节,部分病例可见“砂砾”样钙化,其中1例结节中见大钙化灶。本文8例Mikulicz病影像表现与既往文献相符。

 

3.3鉴别诊断

 

由于Mikulicz病常见以上两型,故而有着不同的鉴别诊断对象。多发结节或肿块型需与腮腺常见良性肿瘤相鉴别:多形性腺瘤是最常见的腮腺良性肿瘤,发病年龄跨度大,无显著性别差异,肿瘤体积较大,更容易呈分叶状,密度均匀或不均匀,常出现钙化,边界清楚,部分因继发感染而边缘模糊。但由于其发病率高,临床上常常将腮腺Mikulicz病误诊为多形性腺瘤,明确诊断还有赖于病理检查。

 

Warthin瘤是腮腺第二常见的良性肿瘤,好发于老年男性,病灶常多发;增强扫描动脉期明显强化,静脉期强化程度明显降低,呈“快进快出”强化的特点,且常见病灶小血管进入或包绕病灶(贴边血管征),可作为两者的鉴别要点。弥漫浸润型需与腮腺弥漫性病变(如腮腺炎症)相鉴别:两者影像学均表现为双侧腮腺体积增大、密度增高,但后者表现不同于弥漫浸润型的多发粟粒样小结节,而是腮腺均质弥漫增大,前者往往伴有多发“砂砾”样钙化。

 

除此之外,两者还可通过相应的临床表现鉴别,如急性炎症有发热、疼痛;而阻塞性腮腺炎,除表现为急性腮腺炎外,可在腮腺导管开口处发现涎石嵌顿;慢性腮腺炎症可导致腮腺体积减小,其内见多发腮腺导管扩张、积液,于CT上表现为沿导管走行的低密度影,MRI上表现为条带状长T2信号灶,有时亦可见到钙化灶。综上所述,腮腺Mikulicz病是罕见疾病,临床上常常误诊,目前国际上倾向于将该病归于IgG4相关性疾病,因而治疗方法与常规腮腺常见疾病有所不同。本文通过分析本院Mikulicz病患者影像学资料并结合相关文献的复习,总结了部分腮腺Mikulicz病的影像学特征以及相关常见病的鉴别诊断,笔者将在今后的临床工作当中继续搜集并总结归纳该疾病,不断提高对该病的认识。


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