中指纤维骨性假瘤病例分析

纤维骨性假瘤是一种罕见的好发于指（趾）的良性病变，发病率低，临床认识不足而常易误诊、误治，确诊主要依靠病理学诊断。我院收治纤维骨性假瘤患者1例，现报道如下。

临床资料

患者，女性，37岁，因“右手中指肿痛3个月余”入院，否认有外伤史。3个月前偶然发现右手中指近侧指间关节肿痛不适，当时并未在意，后逐渐增大，肿痛加重，于外院就诊，摄X线片未见异常，查风湿三项、尿酸、血常规均未见异常，予口服非甾体类药物止痛治疗，1周未见缓解，以“右中指肿痛待查”入住我院。查体：右中指近侧指间关节（Pip）桡侧明显肿胀，Pip活动受限，肤色正常，皮温稍高，无静脉怒张，桡侧可触及硬块，推之不移，压痛（阳性），纵轴挤压痛（阴性），侧方应力试验（阴性），右手各指末梢血运及皮肤感觉正常，余可。右手X线片：未见明显异常；右手CT：右中指中节指骨基底部桡侧骨性密度伴周围软组织肿胀（见图1）；右手MRI：右手中指近节指骨远端、中指指骨基底部骨质增生？右手中指近节指间关节腔少量积液（见图2）。神经阻滞麻醉下，行右中指Pip侧方纵行切口，暴露病变区域（见图3），见肿块与周围软组织轻度黏连，并侵犯侧副韧带、骨膜，未及骨质，小心剥离、完整取出肿块，大小约1．0CM×0．5CM×0．5CM，色灰白，质硬，边界清楚，劈开见肿块似骨样组织，送病检。病理诊断：指纤维骨性假瘤（见图4）。患者术后2周恢复可，患肢无明显疼痛，切口愈合良好，无红肿渗出，中指活动正常，术后密切随访（见图5）。

讨论

诊断　手纤维骨性假瘤又称手部旺炽性反应性骨膜炎，临床较罕见，多以患肢肿痛，活动受限为主要临床表现。由于对其的不完全认识，临床诊断困难，纤维骨性假瘤常误诊为恶性肿瘤，导致治疗不当。国外Spjut最早报道该病，认为该病变通常表现为受累部位的肿胀，有时伴有疼痛、压痛和红肿；在组织学上，病变可能被误诊为良性和恶性肿瘤，如骨肉瘤、骨旁骨肉瘤或骨软骨瘤。1986年Dupree报道了21例并命名为纤维骨性假瘤。国内有资料可寻的最早的案例可追溯到1990年孔翔飞等发表在《铁道医学》上的左足母指纤维骨性假瘤。本病好发于指、趾，以青年人多发，女性患者较为常见，40％患者有外伤史，主要表现为手（足）局部肿块、疼痛，可有表面皮肤红热，严重者导致临近关节功能障碍。临床病状体征多无特异性，很容易误诊或漏诊，甚至有报道此病因为误诊而截肢的案例。B超、X线片、CT多无明显确诊依据，MRI也多显示为骨质增生可能。临床唯一的确诊方式为病理组织学检测结合症状及影像学检查。病理标本大体为界限清楚的结节状肿块，位于皮下和附近的纤维结构中，界限清楚，质韧、橡皮样，切面灰白色，肿块直径1～5CM，常见钙化；镜下病灶为增生活跃的纤维骨性病变，大量反应性增生的小梁状骨样组织和编织骨周围有肥胖的骨母细胞被覆，骨小梁之间为增生活跃的纤维母细胞和上皮样骨母细胞，有轻度细胞学不典型性和少量核分裂，并伴有少量软骨、破骨细胞和胶原成分。

鉴别诊断     骨化性肌炎　很少发生于指、趾，多发生于较大肌肉群，多数不伴有疼痛，肿块在受伤后不久即可出现，随着时间的推迟在X线片表现中有渐进性的变化，治疗上以手法治疗、功能锻炼为主。通过病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。DeSilva通过64例临床病理回顾，加强了两者之间的鉴别诊断。

腱鞘巨细胞瘤　多发生于手部，好发于腱鞘及滑囊的滑膜，可单发亦可多发。呈坚实性无痛性肿块，生长缓慢，治疗多以手术切除为主，很少复发。其与纤维骨性假瘤可通过病理组织学检测而鉴别。腱鞘巨细胞瘤的组织病理检查示此瘤呈分叶状，小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞、成骨样多核巨细胞、黄色瘤细胞、慢性炎症性细胞、含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。

钙化性腱膜纤维瘤　多发生于手部，病灶局部皮肤隆起，可触及直径1～4CM的局限性结节状肿块，质地坚硬。临床上多无明显症状，少数患者局部可有轻度不适。治疗以手术切除为主，很少复发。与纤维骨性假瘤可通过影像学及病理组织学而鉴别。影像学检查可见病灶与肌肉呈等密度，病灶内常可见砂粒状、条带状钙化、骨化，也可见周围滑囊弧形钙化，腱膜附着处可见骨质增生。病理检查可见斑点状钙化散在分布于弥漫性生长的成纤维细胞之间，瘤细胞无明显异型性，无核分裂象，但可见散在的多核巨细胞。

骨旁骨肉瘤　多发于长骨干骺端，一般生长缓慢，症状轻微，可为无痛性肿块，手术切除后易复发，晚期可有转移风险，治疗则以手术切除加化疗为主。X线片上显示：肿瘤块状物，边缘呈分叶状、圆形，肿块内有小的骨小梁，早期与母骨分界清楚，可见狭长透亮区。肿块继续生长则界限消失。深部致密、均匀。侵袭不明显者，骨皮质和骨松质不受累；侵袭明显者，骨皮质破坏，侵袭髓腔，产生溶骨区，间以新骨灶形成，CT在确定髓腔内有无遭受侵犯方面有诊断价值。与纤维骨性假瘤可通过症状、影像学检查以及病理学检查均能鉴别。误诊为骨肉瘤等恶性肿瘤会导致不必要的侵袭性手术并阻碍重建。

化脓性肉芽肿　多发生在皮肤穿透性外伤后，表面光滑呈暗红或淡红色，多柔软有弹性，无明显症状表现，破溃后可渗出发臭的脓液。病理学检查可见血管病变和细胞浸润性病变。真皮和皮下组织内可见血管增生，内皮细胞肿胀，类似组织细胞或上皮样细胞。化脓性肉芽肿可通过症状和组织病理学确诊，一旦确诊即可通过手术切除、激光、微波等治疗。曾就有1篇13岁女孩的纤维骨性性假瘤最初被误诊为化脓性肉芽肿报道。故积极的确诊非常重要。

治疗　该病的唯一治疗方式为手术切除，存在复发风险，但预后良好，目前暂无恶化报道。此处的切除应为完全切除，否则易迅速复发并与术后感染甚至恶性肿瘤相混淆。