神经纤维瘤是一种起源于神经组织的良性肿瘤，孤立性神经纤维瘤是一种发生在没有遗传性神经纤维瘤病的个体中的单一病变，常见于软组织中，但在头颈部，在颌骨内孤立的神经纤维瘤的发生较为少见，其最常见部位为下颌骨。Bruce在1954年首次报道了口腔孤立性神经纤维瘤，该疾病平均发病年龄27.5岁，15～45岁之间。现将报道下颌骨正中的神经纤维瘤1例。
1.病例报告
患者，瞿某，女，31岁，因“发现颏部肿胀3年余”入院，患者自3年前发现颏部包块，无疼痛等不适，偶下唇麻木感及下颌前牙不适，一直未予以处理，后包块逐渐增大。临床检查：面部左右基本对称，颏部肿胀明显，无张口受限；下颌前牙区前庭沟可触及明显彭隆，质地硬，无波动感，无触痛，下颌前牙无松动及叩痛感。
全景片及CBCT片示下颌骨33-41间一大小约3cm×3cm低密度影，其内牙根尖未见明显吸收（图1）。
入院完善相关检查，术前31-43行一次性根充后，于全麻下行“下颌骨肿物探查术+颌骨病变清除术+植骨术”。术后病理报告为下颌骨神经纤维瘤；免疫组化：SAM（－）、desmin（－）、caldesmon（－）、S-100（+）、CD34（+）、Vimentin（+）、PCK（－）、Ki-67阳性率小于1%（图2）。临床随访1年复查全景片，无复发迹象，见部分成骨（图3）。
2.讨论
在口腔中，孤立性神经纤维瘤是一种罕见的良性非牙源性肿瘤。口腔神经纤维瘤常累及三叉神经和颈部神经，常发生在舌、唇、腭、牙龈和颌骨上。骨内神经纤维瘤很少见，因骨髓质空间内无有髓神经或神经鞘。约25%的神经纤维瘤在头颈部可见，其中5.6%出现在口腔中。
颌骨内神经纤维瘤的平均年龄为27.5岁，女性常见。Che等发现下颌骨后部出现较多神经纤维瘤，可能与下颌管内下牙槽神经束有关。大多数骨内神经纤维瘤在初期无症状。随着肿瘤体积的增大，其开始压迫邻近重要结构，并开始破坏颌骨，可出现嘴唇疼痛和麻木。
迄今为止，有症状的骨内神经纤维瘤少有报道，Apostolidis等发现可累及症状有肿胀，疼痛，感觉异常及骨破坏等；Vivek等报道该疾病可伴有患侧牙齿松动。在组织病理学上，神经纤维瘤呈不规则，由梭形细胞束交错排列，细胞核呈圆形或梭形，嗜酸性细胞质位于细小的纤维胶原疏松基质内，由雪旺细胞、神经周围样细胞、成纤维细胞组成。免疫组化提示S-100蛋白免疫阳性，提示其神经来源。
神经纤维瘤与梭形细胞损伤相鉴别，如梭形细胞病变，神经鞘瘤、外伤性神经瘤、梭形细胞癌和黑色素瘤。神经纤维瘤中肥大细胞和细纤维胶原基质的存在将使其与神经鞘瘤相鉴别，外伤性神经瘤的早期外伤史是诊断该病变的重要依据。梭形细胞癌和无色素性黑色素瘤的诊断需有细胞角蛋白和HMB-45免疫组化阳性反应。
神经纤维瘤是一种周围神经系统的良性肿瘤。口腔孤立性神经纤维瘤多见于软组织中。头颈部孤立性神经纤维瘤的骨内发生较少见，最常见部位是下颌骨。完全手术切除是治疗孤立性神经纤维瘤的主要方法，复发率低。但由于之前有报道称该病变会恶性转化，需对患者进行长期随访。
来源：贾宝林,吴晓娟,杨森.下颌骨正中神经纤维瘤1例[J].临床口腔医学杂志,2021,37(02):66+127.
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