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罕见的肿瘤浸润性心肌病病例分析

2022.2.09
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

病例分享


一位40岁男性患者因进行加重的呼吸困难就诊,心功能II-III级(NYHA),查体双肺底湿罗音,肝脏肿大,移动性浊音阳性。胸片提示心影大、肺水肿及右侧胸腔积液。心电图提示肢导低电压。


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图1 患者入院心电图提示肢体导联低电压


超声心动图提示心包积液,室壁增厚,左室间隔24mm,后壁19mm,左室舒张末径54mm,左室射血分数12.2%,舒张功能减退,左房扩大。


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图2 患者入院心脏彩超


心脏核磁提示双室壁增厚,弥漫性延迟强化。


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图3 患者心脏核磁提示双室壁增厚,弥漫性延迟强化


虽然左室壁肥厚,但是心电图QRS波低电压,看到这种反常的情况,怀疑患者存在浸润性心肌病,建议行心内膜下心肌活检。心肌活检结果显示非B非淋巴瘤">T细胞淋巴瘤。


为了进一步全身其他部位有无淋巴瘤,行PET-CT检查和骨髓活检。未发现全身其他部位淋巴瘤证据,考虑原发性心脏淋巴瘤(Primary cardiac lymphoma,PCL)。给予患者化疗,化疗后复查超声心动图,左室射血分数由12.2%上升至63%,左室壁厚度恢复正常(除左室心尖部)。


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图4 超声心动图:A化疗前,B化疗后


知识拓展:心电图与心脏肿瘤


原发于心脏的肿瘤患病率很低,占普通人群的0.0017%~0.28%,其中良性肿瘤超过75%,恶性肿瘤少见,而原发性心脏淋巴瘤(primary cardiac lymphoma,PCL)罕见,仅占原发性心脏肿瘤的1.3%,约占全部结外淋巴瘤的0.5%。


关于原发性心脏淋巴瘤的概念,目前有两种不同的观点,第一种由McAllister及Fenogho首先提出,是指仅累及心脏及心包的恶性淋巴瘤,由于要求排除心外病变,患者通常只能在仔细的尸检后才能最后确诊;另一种认为,初诊时发现心脏有大块肿瘤组织,或以淋巴瘤心肌浸润引起的心脏症状为主要表现的患者即可诊断为原发性心脏淋巴瘤,可伴有纵膈淋巴结肿大、胸膜渗出、肺栓塞等转移征象。后一种定义适用于临床实践。因临床表现不典型,发病率低,因此诊断较困难。


2011年International Journal of Cardiology发表了一篇原发性心脏淋巴瘤的综述。临床表现常见呼吸困难、水肿等,心电图表现常见传导阻滞及QRS波低电压等,病理学类型大部分为弥漫B细胞淋巴瘤。PCL的发生部位以右心房最为多见,其次为右心室、左心室、左心房。


表1 心脏淋巴瘤的临床表现

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表2 心脏淋巴瘤患者心电图表现

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通常情况下,心电图常表现为非特异性的心律失常及心肌损害。超声心动图检查是诊断心脏肿瘤的敏感而无创性影像技术,PCL的超声心动图表现主要为心脏占位和/或心包积液,肿块多位于右心,体积较大,故通常不难发现;采用CT或磁共振等影像技术可进一步观察肿瘤的定位。


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