案例简介
一位54岁的妇女因劳累而出现呼吸困难，病情加重1-2个月而就诊。另外，上臂收缩压低（高达60mmHg）也是上述原因之一。患者类风湿关节炎病史24年，并接受了常规治疗。
体格检查时，上臂的血压很低，然而，双下肢的血压是正常的（高达160mmHg）。双腿轻度凹陷性水肿，面部浮肿。上肢右手腕上发现类风湿结节，双手畸形，向尺侧倾斜，与RA相一致。
血清生化指标未见明显异常，而肾功能不全（肌酐水平，2.5 mg/dL）伴有蛋白尿。RA的血清学标志物为：抗环瓜氨酸化肽，150.6U/mL； RF因子，73.8IU/mL和抗核抗体，1：40（同型）。红细胞沉降率，32mm/h；C-反应蛋白水平，0.2mg/dL。
患者接受广谱药物治疗，包括甲氨蝶呤、甲基强的松龙、羟氯喹、柳氮磺胺吡啶和非甾体类抗炎药（NSAIDs）。
心电图显示正常窦性心律伴左心室（LV）肥厚。超声心动图研究显示全球运动功能减退，射血分数降低（35％），左心室同心肥厚伴顶端动脉瘤，内嵌多发小血栓（图1）。二尖瓣流入显示出限制性模式。
图1 通过超声心动图研究证实限制性心肌病。在心尖四腔和胸骨旁短轴视图（a和b）中观察到具有顶端血栓的增厚的心肌，并且通过二尖瓣流入和组织多普勒速度模式（c和d）显示限制性模式的舒张功能障碍：高早期 - /低晚期二尖瓣流入速度（E/A比率：3.6），短减速（130ms），等容舒张时间和低隔膜早期/晚期舒张速度（箭头：e'速度为6.2 cm/s）
冠状动脉计算机断层扫描血管造影显示，左前降支近端狭窄70% - 80%，腹降主动脉斜支及腔狭窄70%（ 图2）。心脏磁共振（MR）成像显示肥厚心肌弥漫性、圆形和修补晚钆增强（图3a-d）。有趣的是，心肌衰减的最佳反转时间（TI）在TI-scout序列大大缩短（120ms）。这些发现也与心脏淀粉样变性（CA）一致。测量以排除AL型CA的游离κ和λ轻链的血清水平在其正常范围内。MR血管造影显示近端锁骨下动脉和颈动脉完全闭塞，多个侧支流向上颈部和头部（图3e）。
图2冠状动脉计算机断层扫描显示近端左前降支（箭头）的紧密钙化狭窄（a）及其对角分支（箭头）（b）和双腔视图中左心室腔内的顶端壁血栓（星号）（c）。在腹部计算机断层扫描的矢状视图中观察到狭窄的腹主动脉腔（箭头）（d）。
图3通过心脏磁共振成像（ad）证实全身性心脏淀粉样变性。心脏磁共振在短轴视图中显示少量心包积液和增厚的心肌。通过ad，通常观察到弥漫性，圆形，心内膜下或修补的晚期钆增强。头颈部磁共振血管造影显示无明显（箭头），左颈总动脉（箭头）和左锁骨下动脉（星号）的近全部闭塞，伴有小血管到脑供应（e）。
根据CV成像，最终诊断为RA合并 Takayasu的动脉炎(TA)、反应性CA和伴有冠状动脉狭窄的缺血性心脏病。抗凝治疗清除了左室腔的根尖血栓，维持了缺血治疗药物。然而，患者拒绝接受颈动脉、锁骨下动脉和冠状动脉血管重建手术，并选择定期随访的医疗治疗。
讨论
RA是一种慢性进行性免疫疾病，主要累及肌肉骨骼系统。RA的并发症与疾病的活动性和病程有关。因此，应使用非甾体类抗炎药、类固醇或疾病修饰抗风湿药物(或免疫抑制剂)来控制和抑制RA的炎症。长期存在的RA可能(虽然很少)引起TA和其他相关血管炎的并发症。
患者表现为冠状动脉狭窄引起的缺血性心脏病合并左室顶血栓。除了主动脉外，TA还可能累及冠状动脉。此外，无论TA如何，系统性CA都与RA相关，并且被认为是系统性疾病中预后不良的因素。与al型CA相比，系统性CA较为少见。在本案例中, 游离κ/λ轻链的血清水平是正常的,这表明另一种反应性CA类型, 而不是AL型CA。因此,在本研究中,发现,慢性系游离κ/λ轻链的血清水平是正常的，统性疾病需要AA-type CA。虽然确诊需要组织活检显示淀粉样浸润,它是不容易的,高水平的假阴性结果。因此，获得心脏MR结果可以作为心脏组织表征的另一种方法。
在本病例中，主要CA症状所需的时间为>20年。考虑到RA并发症CV表现持续时间较长，CA作为不良预后指标将是并发症的最后终末终点之一。
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