79岁女性，表现为左侧偏瘫、感觉异常并麻木。
颈椎的矢状位T2WI和T1WI序列（A和B）和轴位T2 梯度回声序列（D）显示起源于颈髓C4水平后方（白色箭头）的等信号外生性病变。矢状位后对比T1WI序列（C）未见强化。注意皮肤凹陷，棘上韧带的压痕和假定的窦道（A，蓝色箭头）。
诊断：中线脊髓错构瘤
背景：
➤ 脊髓错构瘤是一种罕见的良性脊髓病变，最常见于患有1型神经纤维瘤病或发育不全的儿童。脊髓错构瘤的病变不同于1型神经纤维瘤病，其病灶由分化良好、成熟的组织构成，位于异常位置。
➤ 1型神经纤维瘤病患者有神经胶质细胞，神经节细胞，失定向的轴突和脊髓内血管的增生。
➤ 脊髓中线错构瘤可能具有脂肪组织，软骨，骨，淋巴组织，滑膜，腺体组织，异常血管和泌尿道组织。
➤ 神经管与上覆外胚层过早和不完全分离可能是脊髓错构瘤形成的机制。
临床表现：
➤ 脊髓错构瘤可位于脊髓的任何部位。大多数患者无症状且是偶然间诊断出来的。患者可能存在上覆皮肤损害/缺损。
主要诊断要点：
➤ 脊髓错构瘤通常是无症状的，并且很容易通过MRI与其他病变区分开来。
➤ 它们是实性的、外生的、局灶性病变，与脊髓等信号，没有强化、水肿或占位效应。
➤ 可以考虑通过活检来确诊。
鉴别诊断：
➤ 皮样囊肿：在T1WI上呈亮白色，外观与椎管内脂肪瘤相似。
➤ 畸胎瘤：对比度增强，信号不均匀。
➤ 表皮样囊肿：T1WI和T2WI上的液体信号强度相似。
➤ 星形细胞瘤：髓内中央病变（非外生性），T2信号增强；可能有瘤内囊肿和多变的对比度增强。
治疗：
➤ 可通过手术修复覆盖在病灶表面的皮肤缺损，或者防止感染或脊髓拴系。
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