pSS是一种外分泌腺受累为主的自身免疫性疾病，通常表现为干燥性角膜结膜炎和口腔干燥症，抗SS-A和抗SS-B抗体为特征性抗体。然而，近年来的研究发现，ACA阳性在pSS患者并不少见，pSS患者中ACA阳性率不同研究报道为1%～13%。ACA阳性的pSS患者，在发病年龄、免疫指标、自身抗体谱及预后等方面均不同于经典pSS患者，应当被作为一种特殊亚型。有研究报道，这部分患者雷诺综合征、肝脏受累的发生率高于ACA阴性的pSS患者；而多克隆高球蛋白血症、白细胞减少的发生率，以及类风湿因子、抗SSA/SSB抗体的阳性率，均低于ACA阴性的pSS患者。同时，ACA阳性的pSS患者常常伴有更为严重的外分泌腺功能障碍，这种功能障碍更多的表现为唇涎腺炎症而非纤维化。此外，这类患者出现腺外临床表现及患淋巴瘤的风险也显著提高，淋巴瘤通常发生在唾液腺的边缘区域，并表现为低度恶性的B细胞淋巴瘤，有相对较长的生存期，该方面结论还需要更系统的研究。
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