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抗中性粒细胞胞浆抗体的理化性质和生物学特征

2022.2.12
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xujinping

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  抗中心粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplastic antibody, ANCA)是针对存在于中性粒细胞和单核细胞胞质颗粒中的抗原的一组抗体,通常被认为是与中性粒细胞胞浆中的嗜苯胺蓝颗粒和特异性颗粒反应的自身抗体。自1982年首次报道以来,ANCA已逐渐成为系统性血管炎(systemic vasculitides,SV)诊疗的重要血清学标志物,在韦格纳肉芽肿(Wegnergranulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscoptic polyangitis, MPA)、Churg-Strauss综合征(Churg-Strausssyndrome,CSS)等疾病中ANCA检出率较高,此类疾病统称为ANCA相关的系统性血管炎(ANCA relevant systemic vasculitis, AASV)。抗体可表达为IgG、IgM或IgA。

  ANCA可分为细胞浆型ANCA(cytoplasm ANCA,cANCA)、核周型ANCA(pronuclear ANCA,pANCA)和介于两者之间的非典型性ANCA(atypical ANCA);根据FLISA法,常见的靶抗原有蛋白酶3(proteinase3,PR3),髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)、杀菌/渗透性增高蛋白(bactericidal/permeability increasing protein,BPI)、组织蛋白U(cathepsin U,Cath U)、溶酶体(lysozyme,LYS)和乳铁蛋白(lactoferrin,LF)等,而存在于WG,MPA和CSS中的主要靶抗原是PR3和MPO。两种检测方法存在一定的联系,pANCA相关的血管炎的靶抗原是MPO,而cANCA相关的血管炎的靶抗原是PR3,并且两种抗体在自身免疫病中阳性率和临床表现是由差别的:PR3-ANCA在WG中的阳性率占70%~80%,MPO-ANCA只有10%左右,相反,MPO-ANCA在MPA的阳性率占60%,PR3-ANCA只有30%;PR3-ANCA阳性患者与MPO-ANCA阳性患者相比:前者有较多的肉芽肿,身体器官多处受损,肾脏功能快速下降,因为AASV是一类容易复发的疾病,但是抗体类型不同复发情况也不同,研究显示PR3阳性的复发率要比MPO复发率高。

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