上皮样血管内皮细胞瘤（Epithelioid hemangioendothelioma，EHE）为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤，由上皮样或组织细胞样外观的血管内皮细胞为特征。WHO（2002年）软组织及骨肿瘤分类中将其列入恶性肿瘤。国际癌症研究机构（IARC）于2013年出版的《WHO骨与软组织肿瘤分类》第4版中，将EHE作为新增病种，定义为一种低、中分化的恶性肿瘤，其肿瘤细胞具有内皮细胞表型和上皮样细胞的形态，并具有透明的、软骨样的嗜碱性基质。
男，33岁，1年前无明显诱因出现右肩疼痛，活动受限，症状逐渐加重。体检：右肱骨上段轻压痛，活动受限。实验室检查血沉和D-二聚体稍增高。CT见右肱骨上段骨质膨胀性溶骨性破坏，部分骨质连续性中断，髓腔内充填软组织密度影，且向外生长，未见骨膜反应或钙化。MR见右肱骨上段异常信号，T1WI呈等信号，其内夹杂小斑片状稍高信号；T2WI序列呈团状高信号，信号不均；部分突破骨皮质向外形成软组织肿块。增强扫描病灶明显强化。肌电图提示：右腋神经急性损害，右肩胛上神经急性损害，C8~T2节段神经节前损害。ECT：右肱骨上端放射性异常浓聚。本例病人先行肱骨近端病变穿刺活检。病理见囊壁状组织，丰富血窦及血管内皮增生，部分细胞增生活跃，考虑为血管源性肿瘤。后患者行肱骨瘤段切除及肩关节重建术，术中见肱骨近端部分质地变韧，似有肿瘤侵犯，肿瘤表面有假包膜形成。病理免疫组织化学结果：CK（++），EMA（-），CD31（+），CD34（-），S-100（-），Factor8（+++），SMA（+），CD68（++），Ki67（+>10%），P53（+），Vimentin（++），Desmin（-）。结合免疫组化结果，术后病理诊断：右肱骨上段上皮样血管内皮瘤（低度恶性），周围组织瘤浸润，骨髓腔及切端未见瘤浸润。
图1 肿瘤细胞呈条索状、蜂巢状排列。图2 小血管腔内衬覆的上皮样细胞像钉突样凸向血管腔，形成基碑样或灯笼样结构，腔内可见红细胞。图3 瘤细胞胞质CD31阳性。图4 Factor8阳性。
图5 CT软组织窗。图6 CT骨窗，可见右肱骨上段骨质膨胀性溶骨性破坏，部分骨质连续性中断，髓腔内充填软组织密度影且向外生长，未见明显钙化或骨膜反应。
图7~9 分别为MR平扫T1WI横断位，矢状位及冠状位。
图10，11 分别为T2WI压脂序列冠状位和矢状位。可见肱骨上段片状异常信号，信号欠均匀，呈等T1长T2信号，其内夹杂稍低信号，部分病灶破出骨质形成软组织肿块。
图12~14 分别为MR增强扫描后的横断位，冠状位和矢状位，可见病灶明显不均匀强化。图15ECT右肱骨上端放射性异常浓聚。
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