卡梅综合征（Kasabach-Merritt Syndrome，KMS）是一种罕见的以巨大血管瘤、难以纠治的血小板减少和凝血功能障碍为特征性改变的症候群，多见于新生儿。随着病程进展，患儿将出现逐渐恶化的贫血、出血倾向甚至弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC），此类患儿的围术期处理也对麻醉医生提出了较高的要求。本文报道了1例1月龄KMS患儿右侧背部巨大血管瘤切除手术并总结了麻醉处理的要点。
1.患者资料
患儿，女，30d，体质量2.7kg，因“出生后发现右侧背部巨大肿块”入院，诊断为“右侧背部巨大肿块，KMS可能”，拟于全身麻醉下行背部巨大肿块切除术。患儿为弃婴，孕产史不详，10d前收治上海儿童医学中心新生儿重症监护室（neonatal intensive care unit，NICU）。入院体检：体温（T）36.9℃，脉搏（P）150次/min，呼吸频率34次/min，血压78/44mmHg，SpO2 95%（吸空气时）。
患儿面容消瘦，皮肤松弛，神志清，反应好，口唇及四肢皮肤无发绀。呼吸稍促，听诊双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿罗音。心律齐，心音有力，胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期杂音。右侧背部可见巨大肿块，大小约8 cm×8 cm×4 cm，肿块表面包膜完整（图1）。
图1 患儿右侧背部巨大血管瘤。A：瘤体表面直径约为8 cm；B；瘤体前后径约为4 cm.
辅助检查：血常规示Hct28.6%，Hb91.0g/L，RBC2.90×1012/L，PLT11×109/L，WBC8.64×109/L；凝血功能示PT10.3s，APTT37.3s，TT20.3s，FIB0.99g/L，FDP112.9μg/mL，D-D10.09mg/L，INR0.95；肝肾功能中AST238u/L、ALT163u/L、ALB42.1g/L，BUN3.7mmol/L，Cr27μmol/L；胸部CT示右侧肩背部占位，脉管畸形；右侧锁骨下动脉粗大，右腋下见多发血管分支，血管畸形?；心脏彩超提示房间隔缺损（0.2 cm），肺动脉分支流速增快（2.1m/s）伴肺动脉高压（轻度）。瘤体超声示右侧肩背部巨大实性占位，边界清，内部可见多个点状强回声，血流信号丰富。肝胆胰脾肾超声未见明显异常。
患儿于入院第4天输注血小板1单位，入院第5天测血常规Hb99.0g/L，PLT39×109/L。入院第6天血常规Hb95.0g/L，PLT7×109/L。患儿入院第7天再次输注血小板1单位。入院第8天血常规Hb81.0g/L，PLT21×109/L。入院第9天复测血常规Hb89.0g/L，PLT6×109/L。凝血功能：PT10.1s，APTT31.3s，TT21.2s，FIB1.01g/L，FDP179.6μg/mL，D-D25.19mg/L，INR0.94；头颅CT未见明显异常。
综合上述资料，患儿右侧背部巨大血管瘤样肿块、难以纠正的血小板减少、贫血进行性加重伴有合并明显的纤溶亢进和凝血功能障碍，诊断为KMS。拟于入院第10天行背部巨大肿瘤切除术。
2.麻醉管理
2.1术前评估
患儿为30d弃婴，孕产史不详，不排除早产可能，体质量2.7kg，营养状况较差、消瘦、皮肤松弛。实验室检查发现贫血、血小板减少、纤溶亢进、凝血功能障碍。合并先天性房间隔缺损和伴有轻度肺动脉高压。由于肿瘤巨大，患儿不能平卧。患儿围麻醉期可能存在的风险包括气管插管困难、心功能不全、低体温、大量失血和弥散性血管内凝血。
2.2麻醉前准备
2.2.1 一般情况
患儿对麻醉的耐受能力较差，围术期易发生血糖">低血糖和低体温，术中需监测血糖水平并使用暖风毯和输液加温装置维持体温。由于肝肾功能发育不完善，这类患儿的药物代谢可能异于正常同龄小儿，麻醉诱导和维持应避免使用主要经肝肾代谢的麻醉药物。
2.2.2气道处理
新生儿声门位置较高，且患儿因右侧肩背部巨大肿瘤不能放置到平卧位，可能会增加插管时声门暴露的难度，造成插管困难。麻醉诱导时应通过体位垫的合理摆放使患儿尽可能放置到平卧位再行气管插管。若普通喉镜暴露声门困难，禁忌反复尝试以免引起喉水肿和喉痉挛，应及时更换可视喉镜或纤维支气管镜直视下插管。紧急情况下以喉罩作为备用通气手段以免发生窒息。
2.2.3先天性心脏病
患儿术前心脏彩超示房间隔缺损（0.2 cm），左向右分流，肺动脉分支流速增快（2.1m/s），肺动脉高压（轻度）。新生儿期肺动脉高压可能是生理性肺高压，随着新生儿出生后卵圆孔及动脉导管关闭，肺动脉压力将逐渐下降至正常水平。由于该患儿合并房间隔缺损，持续的左向右分流增加右心负荷和肺循环血流量，造成肺动脉分支流速增快，轻度肺动脉高压持续存在，但是对血流动力学影响较小，在不发生缺氧窒息的情况下，该患儿的心功能应可安全的耐受麻醉和手术。
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