2.2.4凝血异常
患儿存在难以纠治的血小板减少，出凝血功能检查发现有明显的纤溶亢进状态，应警惕术中出现消耗性低凝和难以控制的创面渗血，术中及时复查血栓弹力图并指导使用血制品。术前应准备充分的新鲜冰冻血浆和冷沉淀以补充凝血因子和纤维蛋白原的消耗，待肿瘤完整切除后输注血小板。
2.3麻醉处理
患儿于手术日前夜再次输注血小板1单位，手术当日晨复查血常规：Hb69.0g/L，PLT74×109/L。患儿入室前手术床预置暖风毯预热（T=39℃），入室后连接监护，根据患儿实际情况特制体位垫，将右侧肩背部肿瘤置于体位垫凹陷处使患儿能够平卧。开放外周静脉后滴注复方电解质注射液，予氯胺酮5mg+顺式阿曲库铵0.5mg诱导，肌松满意后尝试喉镜暴露声门，气管插管一次成功，使用压力控制模式通气（参数：FiO2 40%，F36次/min，Vt20~25mL，Ppeak=20 cmH2O），通气效果满意后以吸入2.5%七氟醚复合静脉输注瑞芬太尼0.2μg/（kg·min）维持麻醉。超声引导下穿刺左股动脉及右股静脉成功，连接有创动脉血压监测，测动脉血气示pH7.427，PaO2 196.7mmHg，PaCO2 37.7mmHg，BE-0.09mmol/L，Hct20.3%，K+3.14mmol/L，Ca2+1.081mmol/L，Lac1.1mmol/L，Glu3.9mmol/L。
留置导尿管和肛温后将患儿置于俯卧位，超声引导下定位肿瘤大血管并标记，消毒铺巾后开始手术。切皮后开始输注加温的红细胞悬液，术中补充凝血酶原复合物50IU，氯化钙50mg，手术完整切除瘤体，过程顺利。术中出血约150mL，动脉有创血压维持在60~80/35~45mmHg，心率维持在110~140次/min，肛温维持在36.6~37.5℃。瘤体完整切除后开始输注冷沉淀和血小板，再测动脉血气，结果为pH7.378，PaO2 136mmHg，PaCO2 43.3mmHg，BE0.4mmol/L，Hct33.4%，K+4.1mmol/L，Ca2+1.25mmol/L，Lac1.8mmol/L，Glu3.6mmol/L。手术耗时115min，术中共输注复方电解质注射液50mL，红细胞悬液150mL，冷沉淀2单位，血小板30mL，术中尿量20mL。关闭伤口后停用七氟醚和瑞芬太尼，恢复仰卧位，约15min后患儿自主呼吸恢复，频率约50次/min，潮气量10~15mL，脱氧呼吸SpO2维持在92%~95%，充分吸引气管和口腔分泌物后拔管，送麻醉后恢复室（post anesthesia care unit，PACU）监护，清醒后安返NICU。
术后血常规结果中Hb134.0g/L，PLT55×109/L，患儿在NICU内继续输注血小板，术后第2天复查血常规示Hgb125.0g/L，PLT107×109/L。患儿手术创面引流量逐日减少，继续对症支持治疗，于术后第10天出院。
3.讨论
KMS是一种罕见的以巨大血管瘤、难以纠治的血小板减少和凝血功能障碍为特征性改变的症候群，多发于婴幼儿期。其血管瘤是一种交界性肿瘤，具有血管瘤和卡波西肉瘤的双重特征，病灶多为巨大的红斑或蓝紫色软组织肿块，病理检查表现为卡波西样血管内皮瘤和簇状血管瘤，无自发消退倾向，可向周围组织或器官深部侵袭性生长。大量血液在血管瘤的微血管网络中潴留，红细胞在肿瘤微血管内聚集、老化和物理破坏导致贫血；微血管内高浓度的血小板和凝血因子引起局部微血管内凝血，导致消耗性凝血功能障碍甚至发展成弥散性血管内凝血。
KMS目前尚无统一的治疗方法，主要行对症治疗，患儿需定期复查血常规和凝血功能，如出现血小板及凝血因子减少引起的出血倾向，应及时补充。若血管瘤病灶符合手术切除条件应在确诊后尽早切除，无法完整切除者可行去容积疗法缩小血管瘤体积，也能够使症状得到缓解。部分无法手术的血管瘤病灶可通过肿瘤血管栓塞技术获得疗效；此外，其他药物如普萘洛尔、皮质类固醇以及放疗和化疗也有获得成功的报道。由于手术完整切除血管瘤是唯一疗效肯定的治疗方法，凡符合手术条件的KMS患儿多首选手术，此类患儿多为低龄，器官发育不完善，对麻醉耐受较差，且有明显的凝血功能紊乱，对围术期麻醉管理提出了较高的要求。
在维持正常体温和内环境稳定的基础上，麻醉医生面临的最大问题是如何尽可能减少术中出血和避免发生弥散性血管内凝血。若肿瘤位于四肢，止血带是减少术中出血简单有效的措施。输注血小板能够有效的纠正凝血功能紊乱，但是有研究发现输注血小板在提高血小板计数的同时也可能使血管瘤病灶进一步增大并加重消耗性凝血功能障碍，因此建议KMS患儿除非有活动性出血否则不宜输注血小板。对于择期手术的患儿，术前输注冷沉淀和新鲜冰冻血浆是减少术中出血的有效方法，此外，重组激活Ⅶ因子能够减少术中血制品的用量，可作为KMS患儿围术期用药的新选择。
在术前本病例使用超声技术成功地定位供应肿瘤血供的大血管，并由外科医生优先予以结扎。这种有目的性的操作大大缩短了手术时间，同时避免了手术过程中的大量失血，因此我们认为术前使用超声定位肿瘤滋养大血管是一种简便且行之有效的减少术中出血的方法，在KMS手术患儿中值得推广。考虑到血管瘤组织内有大量动静脉分流，肿瘤切除后存在充血性心力衰竭的风险，因此有创动脉血压监测必不可少，手术开始前应预留足够的静脉通路以备液体复苏的需要。在需要大量输血的患儿应复查动脉血气，及时纠正可能出现的酸中毒、高钾血症等电解质失衡。
需要提出的是，本例KMS患儿虽未发生不良事件并安全度过围术期，但在处理上仍存问题。本例患儿术前无明显活动性出血，围术期方案中术前准备选择输注血小板显然不合理；术中未复查血栓弹力图，只是根据经验给予凝血酶原复合物、冷沉淀和新鲜冰冻血浆，输注血制品显得盲目且缺乏针对性。患儿最终获得治愈，但上述不足之处仍需总结和改进。
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