化学感受器瘤是指颈动脉化学感受器及其同类组织细胞发生的肿瘤。1950年由Mulhgan首次命名报道，又称为颈动脉体瘤或副神经节瘤。这是一种罕见的肿瘤，仅占全部嗜铬细胞瘤10%~15%。化学感受器瘤大多为非功能性，以良性居多，仅有5%~10%为恶性，可经淋巴或血行转移至中纵隔及后纵隔的脊柱旁沟，后者相对较多，脊柱转移较为少见，颈椎转移更为罕见。在近30年文献中，国内可见2例报道，国外可见2例报道。我院骨科于2016年5月收治化学感受器瘤颈椎转移患者1例，报告如下。
临床资料
患者女，39岁，因“颈部疼痛4个月，活动受限1周”于2016年5月入院。患者2003年因右侧颈部肿物就诊于我院，诊断为颈动脉体瘤，生长于右侧颈总动脉分叉部位。当时未侵及椎体及周围组织，全身其他部位未见转移病灶。于我院普外科行手术切除治疗，术后病理结果提示：低度恶性肿瘤，考虑为化学感受器瘤。术后在我院行放射治疗1个疗程，后回到当地医院行周期性放射治疗1年（具体放射剂量不详）。经上述治疗后12年间全身状态良好，未出现任何不适。2016年1月患者自觉颈部疼痛不适，但未就诊。同年4月复查PET/CT显示鼻咽鼻窦及颈4椎体代谢明显增高，考虑为肿瘤多处转移，给予放疗治疗。近1周出现颈部活动受限及疼痛加重，来我院就诊。
入院查体：颈部疼痛伴活动受限，前屈15°，后仰10°，左侧屈20°，右侧屈20°，左旋转20°，右旋转20°。双上肢肌力Ⅳ级，双手握力正常。双下肢肌力Ⅳ级。双侧膝反射及踝反射正常。双侧Babinski征阴性，双侧Hoffmann征阴性。大小便正常。改良JOA评分29分。颈部伤残指数（NDI）66%。由于患者2003年行颈部肿物切除时植入银质止血夹，无法行颈椎MRI检查。入院后行颈椎DR正侧位检查可见C4椎体骨质破坏严重，失去正常形态（图1、图2），颈椎3D-CT检查可见C4椎体骨质破坏、塌陷，形成严重压缩骨折，并伴有C3椎体轻度后脱位（图3~6）。
入院诊断为：颈椎骨质破坏伴病理性骨折（C4）。入院行颅骨牵引术1周后X线片示骨折无明显变化（图7），于全麻下行颈前路C4椎体次全切除植骨融合内固定术。患者全麻后，取仰卧位，沿左颈前胸锁乳突肌内缘斜行切口。暴露C3~C5椎体，用撑开器撑开C3及C5椎体。可见C4椎体完全破坏，且术中出血极为迅猛。清除C4内部瘤体（图8）及残余椎体壁，摘除C3/4及C4/5间盘，植入内固定物，冲洗缝合，术毕。术中出血约350ml。摘除的瘤体经HE染色后，镜下可见：肿瘤细胞多形，呈团巢状密集片状排列，细胞核大深染，有异型性（图9）。病理回报：低度恶性肿瘤，免疫组化符合副神经节瘤转移。术后颈托固定，两周复查颈椎正侧位X线检查（图10、图11），见颈椎生理曲度良好，内固定牢固在位。术后患者颈部疼痛基本消失，颈部活动度明显改善：前屈30°，后仰25°，左侧屈35°，右侧屈35°，左旋转25°，右旋转25°。术后改良JOA评分29分，NDI24%。术后两周患者出院，嘱患者回当地医院继续行放射治疗。随后患者未到我院复诊，至截稿未能取得回访，未能了解该患疾病是否复发或其他部位转移。
讨论
化学感受器瘤误诊者居多，尤其是转移病灶。因其临床多无特异性表现，必须通过组织活检才能最终确诊，更因其少见且发病于非常见部位而容易被忽视，鉴别诊断时更常不予考虑。本病少有转移，转移病灶更加难以诊断，从而延误转移病灶的诊治。无论原发灶或是转移灶，一旦怀疑此病症，都应积极诊治，必要时行病理穿刺以明确诊断。无论原发灶或转移灶都可附带分泌儿茶酚胺类物质功能，可导致患者心率、血压上升及头晕目眩、恶心呕吐等症状。此瘤可通过淋巴道转移或通过血液转移，与遗传因素存在一定的关系。可根据侵及的组织和范围、是否远处转移、切除后是否复发等特点区分良恶性。该肿瘤发生于骨骼系统时，可见有溶骨性破坏，多发生于颅骨、胸骨、骶髂骨及下肢骨。通过影像学检查，可便于早期发现骨质破坏。
化学感受器瘤及转移灶的诊断与治疗：临床工作中无意发现颈部周围肿块，血运丰富且增强扫描示肿块明显强化；血管成像可见新生血管并伴有血窦者；颈动脉分叉附近或颈静脉球区（乙状窦延续部）发现肿块且供血丰富者。若出现以上情况都应积极考虑此病。无论任何部位，一旦确诊存在原发灶，无论原发灶是否经过彻底治疗，都应定期行全身体格检查及影像学复查，以便发现其转移病灶。曾有学者指出手术彻底清除肿瘤组织是治疗副神经节瘤最有效的途径，即使肿瘤体积较大只要患者能够耐受，都不应轻易放弃手术治疗。转移病灶要根据具体情况选择完全切除手术或是姑息性手术治疗。无论原发灶或是转移灶术后都需辅以放射治疗。也有学者指出因其常与血管紧密相贴，包膜往往不完整，血管非常丰富，有时甚似血管瘤。所以麻醉和术中血压很容易波动，手术切除出血凶猛，危险性大，无法控制出血，短时间内可使患者处于失血性休克，手术治疗风险较大，应谨慎考虑。
本病例特点：（1）本病例病史较长，转移灶在原发灶切除后多年才表现出来。（2）病例肿瘤转移方式无法确定，极有可能为侵袭转移，但不能排除经血行或淋巴转移。（3）病例转移瘤为非功能性肿瘤。无间歇性高血压症状；无头晕、恶心、视力模糊等脑供血不足表现。（4）病例肿瘤转移至颈椎，较为罕见。转移瘤体只侵及颈椎椎体，未压迫脊髓，无明显神经学症状及体征。（5）病例转移瘤术前并不能明确肿瘤性质，术后经病理确诊。
本病例原发病灶早期行手术根治切除，术后给予放射治疗。13年后颈椎发现该肿瘤转移病灶，并伴有颈椎椎体骨质破坏，肿瘤组织并未侵及脊髓及神经根从而未出现神经学症状。仅单存出现明显的颈部疼痛及活动受限临床表现，并严重影响生活质量，故首选手术治疗。因患者无神经受压症状，故其手术治疗方式仅为清除病灶及内固定，无需行椎体减压。术后效果明显，治疗后功能恢复良好，患者满意度较高。术后嘱规律进行周期性放射治疗，以预防或延缓肿瘤复发及再次转移。
现绝大多数学者认为手术是治疗本症的最佳方案。随着现阶段介入治疗的发展，对于血管丰富的瘤体，术前应用血管栓塞技术已被学者广泛认可。术前应用辅助的栓塞治疗，可有效地减少术中出血进而减低手术风险，并可使术中视野清晰，更好地辨认肿瘤组织与周围结构关系，明显提高肿瘤切除率，以及降低复发率。
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