导读：低钠血症纠正过快可能导致脑桥中央髓鞘溶解的发生，但如果对纠钠过快引起的髓鞘溶解没有认识，有可能导致误诊误治。本文介绍了3例脑桥合并脑桥外髓鞘溶解症的误诊病例，并将对该疾病的诊治要点进行介绍，以提高临床医生对其的认识。
病例回顾
病例1
62岁女性，因头晕半月、讲话不清2天入院。患者约半个月前无诱因出现头晕，伴恶心、呕吐，不能进食，以“电解质紊乱”收入消化内科。查体语音低，表情淡漠，查体欠合作；双上肢肌张力增高，双下肢肌张力适中；四肢腱反射（＋＋），双侧巴氏征可疑阳性。头颅CT未见异常。
实验室检查：血钠106.6 mmol/L、血钾 2.65 mmol/L。治疗8天，电解质正常出院，期间3天内血钠由110.1 mmol/L升至134.0 mmol/L，每日上升＞8 mmol/L，有过快纠正血钠史。
入院前患者出现讲话减少、反应迟钝、表情淡漠，头颅MRI示左侧基底节区腔隙性脑梗塞。考虑原发病为后循环缺血，复查患者血钠正常，头颅MRI脑桥无异常信号，讲话减少、反应迟钝、表情淡漠，诊为抑郁症。
发病第13天复查头颅MRI，脑桥出现异常信号；发病第24天，纠正诊断为脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）合并脑桥外髓鞘溶解症（EPM）。
发病第13天：脑桥无异常信号，双尾状核、壳核T2WI呈高信号
纠正诊断为脱髓鞘脑病第1天（发病第24天）：脑桥、双壳核、尾状核、丘脑、外囊T2WI呈高信号
诊断为脱髓鞘脑病第3天：DWI脑桥高信号
诊断为脱髓鞘脑病第13天：双壳核、尾状核、外囊病灶较前缩小
诊断为脱髓鞘脑病第43天：双壳核、尾状核、脑桥病灶较前缩小，T2WI呈高信号
患者经治疗复查头MRI病灶较前有所缩小，症状有好转，随访至今仍有讲话不清，反应略迟钝。
病例2
34岁女性，因呕吐3天、抽搐1次入消化内科。既往有高血压病5年，妊娠期高血压病、慢性肾衰竭史2年。3天前患者因呕吐在当地医院化验血钠96 mmol/L，血清肌酐163 mmol/L，行头颅CT检查未见异常，后因抽搐、电解质紊乱转院。
查体：表情淡漠、不语、四肢活动差，四肢肌张力低，腱反射（＋），双侧巴氏征（＋）。查血钾2.07 mmol/L，血钠97.4 mmol/L ，诊断为慢性肾衰竭，电解质紊乱，尿路感染，痫性发作，高血压3级（极高危）。
入院第3天检查血钠144.3 mmol/L，患者在2天内血钠由97.4 mmol/L升至144.3 mmol/L，并出现睡眠增多、表情淡漠、不语、四肢活动差、不能进食。头颅MRI检查示脑桥未见异常信号，血钠正常，诊为尿毒症脑病。
发病第14天再行MRI检查，示双壳核、尾状核T1WI低信号，T2WI呈高信号；脑桥T2WI呈高信号，考虑合并CPM、EPM。发病第42天复查病灶较前扩大。患者有慢性肾衰竭，经治疗病情改善不明显，随访1年后去世。
病例3
43岁男性，因间断性呕吐伴小便失禁18天、睡眠增多3天入院。患者在当地医院诊断为脑出血，因睡眠增多、言语减少3天转院。
查体：昏睡状态，言语尚清晰，查体欠合作。四肢皆可活动，肌张力适中，腱反射（＋），双侧巴氏征（＋）。复查头颅CT可除外脑积水，查血钠99.3 mmol/L、血钾3.48 mmol/L，诊为低血钠性脑病。
入院后，患者2天内血钠由108.2 mmol/L升至133.21 mmol/L，仍有睡眠多，淡漠少语，肌张力高，复查头颅MRI脑桥、双壳核、尾状核T1WI低信号、T2WI高信号，考虑合并CPM、EPM。患者经治疗好转出院，随访现无后遗症。
讨论
随着影像学技术，特别是MRI的发展，人们逐渐加深了对CPM的认识。研究证实CPM与过快纠正低钠血症有关，因该病在病理学上髓鞘的脱失不伴炎症反应，也称渗透性脱髓鞘综合征（ODS）。
传统认为CPM是脑桥基底部对称性神经纤维脱髓鞘为病理特征的致死性疾病，后来发现脑桥以外的其他部位也可以出现相同的改变，称为EPM。本组3例患者均为CPM合并EPM，均有过快纠正低钠血症史。
CPM合并EPM病灶一般两侧均受累，大多对称分布，在MRI上早期均表现为部位对称性的T1WI低信号、T2WI高信号，无增强效应，有学者报道这些改变常在症状出现2周后明显，早期头MRI检查不易发现病灶，DWI对早期脱髓鞘病变更加敏感。
临床表现与病变部位有关。CPM只累及脑桥基底部，临床表现为脑干症状以及四肢瘫痪；EPM临床表现多样，可有嗜睡、表情淡漠、不能言语、精神障碍、共济失调、帕金森综合征、舞蹈症、手足徐动等表现。
误诊原因可能与以下几点有关：
➤ 影像学的特异性表现——临床表现比影像学异常出现时间早，病例1、病例2入院后复查头颅MRI可见脑桥出现异常信号；EPM较CPM影像学异常出现时间早，主要表现为对称性尾状核、壳核T2WI高信号，应与肝豆状核变性、CO中毒等相鉴别。
➤ 与原发病的临床表现易相混淆——病例3脑出血后可引起脑积水、低血钠性脑病不易鉴别；病例2有慢性肾衰竭，应与尿毒症脑病相鉴别，尿毒症脑病多伴有持续性高血压。
➤ 对EPM引起的临床表现认识不足——病例1曾误诊为抑郁症，其还有肌张力高、烦躁不安等帕金森综合征、精神障碍等表现。
本组3例均有低钠血症史，均有髓鞘内、外溶解。即使已有临床表现，髓鞘外溶解早期不易被诊断，出现症状2周左右应复查头颅MRI，在临床上应注意补钠速度不宜过快，尤其是慢性低钠血症患者。
摘自：陈育英, 张沁丽, 张丽芳, 等. 脑桥合并脑桥外髓鞘溶解症三例误诊分析 [J]. 中华全科医师杂志,2017, 16(5): 394-396. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-7368.2017.05.015
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