1临床资料
患者男，51岁。右肩肿物16年，迅速生长、破溃伴瘙痒和疼痛半年。16年前患者右肩出现一棕色痣样肿物，指甲大小，伴瘙痒，本院门诊予皮肤肿物切除术，术后病理示良性肿瘤，恢复良好。约2年前原皮损部位再次长出肿物，逐渐增大，半年前始右肩肿物迅速生长，约8cm×6cm×10cm大小，见破溃、渗血和渗液，于本院行皮肤活检术，病理结果示梭形细胞肿瘤，不除外隆突性皮肤纤维肉瘤和神经纤维瘤或平滑肌瘤。皮肤科情况:右肩部见一8cm×6cm×10cm大肿物，质硬，活动度尚可，界清，表面破溃，上覆黄色分泌物(图1)。实验室检查:三大常规、肝功、生化、凝血、输血4项未见明显异常;胸部CT:双肺多发病灶，考虑结核;右肺上叶尖段空洞形成。肩关节CT:右侧肩关节肱骨上部见皮下脂肪间隙内低密度影，与三角肌分界清，约7.9cm×5.1cm×6.5cm大小;无骨折或骨质破坏象。诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤;肺结核。局麻下完整切除原肿物及周围3cm皮肤，切缘病检未见隆突性皮肤纤维肉瘤残留，切除物皮下见大量异型增生的梭形肿瘤细胞，排列成漩涡状或车辐状，部分区域细胞密度增加明显，细胞大小不一致，核分裂增加(1～3个/10HPF)，见病理性核分裂相;局灶见坏死及血管扩张和出血(图2)。免疫组织化学:CD34(+)，见图3，SMA(小灶+)，Desmin(－)，S-100(－)，Ki67(5%+)，CD68(－)。术中根据缺损面积设计游离植皮，用负压VSD引流装置固定封闭。术后伤口恢复良好，嘱患者至胸科医院治疗结核。随访1年，未见复发。患者目前仍在随访中。
图1右肩部肿物，表面破溃和渗液;图2组织病理(HE×100);图3免疫组织化学示CD34(+)
2讨论
隆突性皮肤纤维肉瘤(DSFP)是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤［1］。临床表现为隆起质硬的淡红色或青紫色肿块，多无不适，皮损单发。组织病理见真皮层中大量梭形细胞浸润，呈车辐状或席纹状典型结构。瘤组织常浸润皮下脂肪组织呈蜂窝状结构。由于临床表现和组织病理无特异性，本病早期容易误诊，需要免疫组织化学染色确定肿瘤来源。DFSP免疫组织化学特殊表型:波形蛋白(Vimentin)和CD34呈强而弥漫性阳性表达。CD34的表达有助于区别DFSP与其他起源相同、形态相近的纤维性病变［2］，如皮肤纤维瘤。平滑肌肌动蛋白(SMA)在DFSP的表达常呈局灶性。S-100蛋白、结蛋白(Desmin)表达阴性可帮助鉴别神经纤维瘤及平滑肌瘤。治疗首选手术治疗，手术方式有两种:扩大切除术和Mohs显微手术(MMS)。有报道显示两种手术方式复发率没有显著差异［3］。扩大切除术要求切缘至少为3cm并获得切缘及基底术中冰冻阴性。Mohs手术建议切缘应至少为1cm。DFSP对化疗不敏感，放疗仅作为术后的辅助治疗［4］。本例有过原处肿物单纯切除史，不排除首次误诊后手术切除不彻底导致复发。提示肿物切除后必须行病检，避免误诊并保证DFSP术中获得切缘阴性。
参考文献略。
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