原发性子宫淋巴瘤少见影像表现病例分析

患者女，66岁。因持续性下腹部胀痛15d余入院，妇科B超初步疑诊宫颈癌。CT检查示：子宫体积增大，子宫颈、体部见多个类圆形软组织肿块影，边界欠清晰，内见低密度区，增强扫描后肿块呈轻度强化（图1，2），病灶内低密度区无强化。

图1.CT平扫示子宫体积增大，内见多个类圆形软组织密度肿块影（白箭），少量盆腔积液；图2.CT增强示病灶实性成分强化，边界清，内见无强化区

MR显示子宫体积增大，子宫颈、体肌层内见数个融合的类圆形异常信号影，病灶信号相对均匀，T2WI矢状位示宫颈及子宫黏膜连续，黏膜线呈受推压改变（图3），Gd-DTPA增强扫描后肿瘤病灶强化程度低于正常子宫肌层，呈轻度强化表现，因此病灶边界清晰显示（图4），病灶内见片状的无强化区。DWI上肿块呈明显高信号（图5），ADC值为0.65×10^-3mm²/s。未见明确盆腔淋巴结转移征象。患者于本院行分段诊刮：未见明显异型细胞，间质内查可见灶性增生的B淋巴细胞，不排除B细胞性淋巴瘤可能。随后患者行宫颈肿块穿刺活检，大体病理结合免疫组化考虑弥漫性大B细胞淋巴瘤，倾向生发中心型（图6）。

图3.MR平扫示子宫体积增大，宫颈见多个类圆形信号融合影，病灶境界清楚，向子宫外突出生长（白箭），子宫内膜增厚，子宫内膜及黏膜线呈受推压改变（红箭）；图4.Gd-DTPA增强扫描肿瘤呈轻中度强化，其强化程度低于正常子宫肌层（白箭），病灶内见无强化的坏死区；图5.DWI呈明显高信号（白箭）；图6.病理示局灶性增生的B淋巴细胞，病理诊断为：弥漫性大B细胞瘤，结合免疫组化，倾向为生发中心型（HE×400）

讨论：

原发性子宫（宫颈/宫体）淋巴瘤非常罕见，国内外文献中多为个案报道，且多从临床及病理角度探讨，关于影像学表现特征的报道甚少。原发性子宫淋巴瘤绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，主要以弥漫性大B细胞淋巴瘤最为常见。具体病因尚不明确，可能与人类免疫病毒有一定关系。临床上以中老年人多见，患病年龄多位于36~60岁，中位年龄42岁。最常见的临床表现为异常阴道出血，肿块较大时有腹盆部不适、盆腔包块、腰背痛等。

原发性子宫弥漫性大B细胞淋巴瘤镜下可见异型淋巴细胞异常增生，呈弥漫性或巢团状浸润子宫间质乃至子宫肌壁全层，但子宫内膜、宫颈黏膜较完整；肿瘤细胞形态单一，大小较一致，核浅染或呈嗜碱性，染色质粗。免疫组化结果显示CD20呈阳性表达。由于子宫淋巴瘤起源于子宫间质，病变初期仍然能保持正常的宫颈鳞状上皮结构，细胞学检查阳性率低，因此确诊主要依靠组织活检。原发性子宫淋巴瘤的影像学表现有一定的特征性，对诊断本病和对病变进行分期具有重要的价值。

总结上述病例及以往文献报道，原发性子宫淋巴瘤在CT主要表现为密度相对均匀的软组织肿块影，肿块以实性成分为主，偶可见小囊变或坏死区，钙化灶少见；增强扫描后病灶呈轻中度强化，盆腔、腹膜后及腹股沟可见肿大的淋巴结。原发性子宫淋巴瘤的MRI表现主要有以下几个方面。

（1）病灶部位及范围：病灶位于宫颈部时可见宫颈明显增粗，宫颈黏膜完整，宫颈基质以及子宫结合带无侵犯。病灶位于子宫体部时子宫肌层明显增厚，子宫内膜线完整，常表现为受压或推移改变，矢状位T2WI可以很好显示内膜线的完整性。这与子宫淋巴瘤起源于子宫间质，往往没有腺结构的破坏宫颈基质环和子宫黏膜常不受累有关，因此，有学者认为这是子宫淋巴瘤的特征性表现，对子宫淋巴瘤的诊断以及与其他子宫恶性肿瘤如宫颈癌、子宫内膜癌等的鉴别具有重要意义。

（2）病灶形态及信号特点：子宫淋巴瘤在T1WI上常表现为等或稍低信号，在T2WI上呈稍高信号，病灶信号相对均匀，坏死、囊变、出血少见，而本例病灶中出现了坏死，这可能是由于瘤体巨大而血供不均所致。在DWI上，肿瘤则呈显著高信号，这是因为肿瘤细胞排列紧密，细胞外间隙小，加上细胞胞质少，而导致细胞内外的水分子扩散受限所致。增强扫描后病灶呈相对均匀的轻中度强化，强化呈较正常子宫肌层低，较大的肿瘤内常可见多个结节灶，这可能与肿瘤细胞的不同堆积程度有关。

综上所述，本例病灶中出现了以往文献报道中较少出现的坏死征象，并且原发性子宫淋巴瘤十分少见，因此临床中极易误诊为子宫颈癌或子宫肌瘤伴坏死。Lee等通过实验得出子宫肌瘤和宫颈癌的ADC值分别为（1.15±0.18）×10^-3mm²/s、（0.99±0.18）×10^-3mm²/s，均远远高于本例原发性子宫淋巴瘤的ADC值0.65×10^-3mm²/s。另外，仔细观察可发现本例病灶其他的一些典型影像表现，如MR矢状位T2WI示子宫及宫颈黏膜线存在、DWI呈显著高信号以及肿块巨大伴瘤内多结节灶等。因此，提高对本病的全面认识，对本病的诊断与鉴别诊断极其重要。