肠气囊肿症影像表现病例分析

1.病例简介

患者1，男，66岁，主诉：腹痛、腹胀4d余，加重1d。体格检查：患者腹部稍膨隆，下腹可见肠形及蠕动波，腹硬，下腹部压痛，腹部叩鼓音，肠鸣音8次/分，脐周可闻及气过水声。

实验室检查：白蛋白34g/L，钾3.38mmol/L，CA125 65.65IU/ml，血沉31mm/h。影像学检查：X线（图1A）提示肠梗阻并肠气囊肿；CT（图1B~E）提示肠梗阻、肠气囊肿症（pneumatosis cystoids intestinalis，PCI）并局限性腹膜炎，部分肠坏死待鉴别。

图1 男，66岁，肠梗阻并肠气囊肿（II型黏膜下型）。腹部立位平片示小肠肠腔可见大量积气及肠内容物影，并可见多个液气平面，肠壁周围广泛串珠样气体影（箭头），腹部器官轮廓、双侧腹脂线显示不清（A）；腹部CT平扫肺窗，小肠扩张积气、积液并多发气液平面，肠壁黏膜下广泛“串珠样”气体影（箭头，B）；腹部CT平扫软组织窗横断位示小肠扩张积气积液并多发气液平面，肠壁黏膜下广泛“串珠样”气体影（箭头），肠间隙模糊（C）；腹部CT平扫软组织窗冠状位示小肠扩张积气积液并多发气液平面，肠壁黏膜下广泛“串珠样”气体影（箭头），肠间隙模糊（D）；腹部CT平扫软组织窗矢状位示小肠扩张积气积液并多发气液平面，肠壁黏膜下广泛“串珠样”气体影（箭头），肠间隙模糊（E）

剖腹探查术中见腹腔内少量渗液，回盲部及升结肠与腹膜、大网膜广泛粘连成角，小肠系膜多发粟粒样结节，肠壁增厚并结节样凸起。病理结果：活检组织玻璃样变性，纤维组织伴出血、纤维素样坏死及炎症细胞浸润。最终诊断：肠梗阻并肠气囊肿（II型黏膜下型）；腹膜炎。

患者2，男，53岁，主诉：腹痛14h，加重0.5h。患者无明显诱因全腹持续性疼痛，呈绞痛或胀痛，与进食无明显关系，疼痛无放射，伴腹胀、恶心，呕吐胃内容物数次，呕吐后腹痛无缓解。体格检查：患者腹部稍膨隆，腹软，下腹部压痛，腹部叩鼓音，肠鸣音5次/分，脐周可闻及气过水声；左侧臀部触诊有捻发感。

实验室检查：总蛋白51U/L，白蛋白29g/L。影像学检查（图2）：CT示右下腹小肠浆膜下、黏膜下环状、簇状气体影及液气平面，周围肠系膜增厚、水肿并条片状气体影，局限性PCI不能除外；左侧臀大肌与臀中肌间隙及左侧大腿根部多发积气。最终诊断：肠气囊肿（III型混合型），腹腔及左侧臀部积气。

图2 男，53岁，肠气囊肿III型（III型混合型）。腹部CT平扫肺窗示肠壁黏膜下广泛“线样”“串珠样”积气（箭头，A）；腹部CT平扫软组织窗示小肠肠壁黏膜下广泛积气气体影，左侧臀大肌与臀中肌间隙多发积气（箭，B）；腹部CT平扫软组织窗示小肠肠壁黏膜下广泛积气气体影，肠系膜间积气（箭，C）

2.讨论

PCI又称为囊性淋巴积气症，是一种少见的消化系统疾病，其特征为肠壁或系膜上多个黏膜下或浆膜下积气囊肿，其中浆膜下积气易突破浆膜造成腹腔内积气。PCI根据积气部位不同可分为3型：I型（浆膜下型）、II型（黏膜下型）及III型（混合型）。PCI常累及的消化道为结肠（47%）、小肠（27%）、小肠及结肠同时受累（7%）、胃（5%）。PCI好发于40~50岁，男性发病率较女性高3.5倍。约85%的PCI患者伴有胶原性疾病或慢性肺疾病。

PCI的临床表现主要是胃肠道症状，包括腹胀、呕吐及腹泻等。本组2例患者均出现腹痛、腹胀，患者2伴有呕吐。PCI的病因尚存在争议，主要分为机械理论、细菌理论、肺理论和化学理论；目前，多数学者认同机械理论：肠梗阻、严重便秘、肠胃溃疡等造成肠管积气、扩张，肠管内压增高，气体通过受损的黏膜，引起黏膜内积气。患者1由于肠管玻璃样变性、纤维素样坏死及炎症细胞浸润，造成气体通过坏死黏膜层细胞聚集于肠壁内；患者2由于肠梗阻致肠管内压力增大，可导致气体透过黏膜，聚集于肠壁间，当梗阻加重，肠管内压力不断增大时，气体突破浆膜层积于腹腔内。

PCI的影像学特征明显。腹部X线表现为多个平行于肠道壁气体影，肠壁周围广泛“串珠样”或环绕于肠管周围的条样气体影。黏膜下肠气囊肿症的CT表现为肠壁黏膜下广泛“串珠样”“花边样”“泡沫样”气体影，并凸向管腔内；浆膜下肠气囊肿症的CT表现为肠壁浆膜下不规则广泛条样、线样气体影，多伴有腹腔积气，肺窗观察肠气囊肿的积气征象更直观。本文2例患者均存在典型的肠壁黏膜下广泛“串珠样”“花边样”气体影征象。肺窗在腹部PCI的诊断中具有较高的价值，当怀疑患者存在PCI时，建议使用肺窗进行观察。

PCI需与以下疾病鉴别：①缺血性肠病，在肠管发生急性坏死时，肠壁下可见“串珠状”积气，并常伴有肠壁、门静脉系统积气及栓塞，可与PCI鉴别；②消化道穿孔，常同时伴随肠液外溢，腹膜炎症状较重，而当浆膜下肠气囊肿壁破裂并气体外溢形成游离性气腹时，无肠液外溢，腹膜炎不如胃肠道穿孔明显；③多发性结肠憩室，多表现为突出于肠外的圆形气囊影，其存在较厚的肠壁，部分憩室内可有钙化灶。

总之，PCI的影像学表现具有特征性，在肺窗上能更好地观察，可为临床提供客观、准确的影像诊断和分型，有助于临床及时采取合理的治疗。