色素性荨麻疹临床分析

色素性荨麻疹又称斑丘疹型肥大细胞增生症，是皮肤型肥大细胞增生症中最常见的类型，发病率1∶1000～1∶8000，临床主要表现为弥漫于全身的卵圆形红棕色斑丘疹，颜面及掌跖较少累及。为进一步了解色素性荨麻疹的临床表现和组织病理等特点，笔者对2013年1月－2015年12月本科收治的13例色素性荨麻疹患者的临床资料进行回顾性分析，结果报告如下。

1资料与方法

选择2013年1月－2015年12月本科收治的13例色素性荨麻疹患者的临床资料进行回顾性分析，包括一般资料、临床表现、实验室检查、组织病理、治疗分析。即对该组患者的性别、年龄组成，发病累及部位、皮损的形态表现、体征，血尿常规、生化检查，组织病理特征及该病的治疗情况进行分析。诊断标准参考临床皮肤病学皮肤肥大细胞增生症的诊断标准。

2结果

2.1一般资料

13例色素性荨麻疹患者中，男8例，女5例;年龄3个月～42岁，平均(9.93±12.61)岁。其中儿童9例(69.23%)，成人4例(30.77%)。

2.2临床表现

典型皮损为弥漫性分布于全身的红色或红棕色、圆形或卵圆形斑疹、丘疹和斑块，直径2～3cm。发病部位:本病好发于躯干四肢，较少累及颜面部和掌趾部位。本组13例患者皮损泛发全身者12例，其中儿童8例，成人4例;局限分布1例，为儿童，皮损分布于双上肢;累及面部2例，均为儿童;1例皮损累及躯干四肢及下颌部;1例皮损弥漫分布于面部及躯干四肢;皮损累及足底者1例，为儿童。皮损形态:11例患者表现为多发圆形或类圆形不融合性红棕色斑丘疹;1例女性儿童患者表现为躯干四肢淡灰色斑，边界不清，融合成片;1例儿童患者皮损表现为红棕色斑疹、风团(图1～4)。本组13例患者无合并水疱和大疱者，也无伴发毛细血管扩张。症状体征:9例患者有不同程度瘙痒，12例皮损处Darier征阳性，13例患者均无发热、关节痛、腹痛、腹泻、全身乏力等系统症状。

2.3实验室检查结果

血尿常规、血生化、血沉等检查结果均正常，B超示肝胆胰脾、双肾无异常。血浆类胰蛋白酶检查仅有1例轻度升高，为19ng/mL。13例就诊时均无系统受累症状，且外周血未见异常，故未予骨髓穿刺检查。

2.4组织病理

13例患者均取皮损处组织行病理检查，8例基底层色素增加，5例真皮乳头水肿，1例真皮层可见毛细血管扩张，13例真皮浅层均可见圆形或椭圆形肥大细胞，1例肥大细胞累及真皮全层。13例Giemsa染色均为阳性，结合临床表现均诊断为色素性荨麻疹(图5～6)。

2.5治疗及转归

本病儿童患者有自愈倾向，通常皮损持续5～6年后会逐渐消失。本组4例成人患者每晚予酮替芬1mg口服，余9例患者予抗组胺药备用;嘱患者避免生活中引发肥大细胞释放介质的刺激因素，避免诱发皮肤Darier征，并嘱咐患者定期复诊。半年后复诊时，4例成人患者诉诱发Darier征情况较前减少，2例儿童患者皮损较前稍变淡，13例患者均无新发皮损。

图1面部多发红棕色斑疹;图2腹部灰褐色斑疹，界不清;图3躯干泛发棕色斑疹;图4跖部红斑和风团

图5基底色素增多，真皮浅中层血管周围见少量淋巴组织细胞、肥大细胞(HE×100);图6Giemse染色见大量肥大细胞浸润

3讨论

肥大细胞增生症是一种谱性的肿瘤疾病，特征是肥大细胞在一个或多个器官聚集，通过释放生物介质引起不同的临床症状，WHO将其分为皮肤型和系统型。色素性荨麻疹属于皮肤型肥大细胞增生症中的一种，依据发病的时间和临床表现可分为幼年型(早发型)和成人型(迟发型)。幼年型色素性荨麻疹有自发消退倾向，成人型患者皮损往往持续终身，与儿童相比25%的成人患者可合并系统性损害(尤其是骨髓)。

本病儿童患者较为多见，典型皮疹为躯干四肢的圆形或椭圆形的棕色斑丘疹，可伴有瘙痒;Darier征阳性为本病特征，系肥大细胞脱颗粒及组胺、白三烯等炎性介质释放所致;也可伴发水疱、大疱称“大疱性色素性荨麻疹”。本病较少累及面部及掌趾部，但也有皮损泛发全身累及至面部、掌趾部、黏膜等处的报道。本组13例患者有2例患者皮损累及面部，1例患者皮损累及足底。本组有1例女性儿童患者皮损表现为躯干四肢淡灰色斑，融合成片，与常见的孤立散发的红褐色斑疹及大片的褐色斑片状皮损稍有差异，但患者组织病理及Giemsa染色符合色素性荨麻疹的诊断，考虑可能与该患者为皮损处于消退期有关。

本病典型组织病理表现为真皮乳头层肥大细胞灶状、团块状、苔藓样浸润，Giemsa或甲苯胺蓝染色可见肥大细胞内有异染颗粒，有助于明确诊断。本病应与以下疾病鉴别:①雀斑样痣为全身泛发或局部的多发性黑褐色斑点，出生不久或幼儿期出现，可伴有先天性心脏缺陷，组织病理可与色素性荨麻疹鉴别。②朗格汉斯组织细胞增生症中的Letterer-Siwe病常发生于婴儿，典型的皮损为黄棕色鳞屑性斑丘疹，广泛分布，可呈紫癜状，组织病理可与色素性荨麻疹鉴别。

本病主要是对症治疗，儿童期患者有自愈倾向。应注意避免引起肥大细胞释放介质的刺激因素，如果发生威胁生命的过敏反应，应及时采用肾上腺素治疗。局部皮损可使用PUVA或外用糖皮质激素，也有文献报道使用UVA1治疗成人色素性荨麻疹取得良好疗效。2016年Ｒosario等还报道过使用干扰素α300万单位每周2次皮下注射成功治疗1例成人色素性荨麻疹。本组4例成人患者予酮替芬1mg每晚口服，治疗注意避免刺激因素，患者诱发Darier征情况减少;9例儿童患者予抗组胺药备用，期待疗法，无新发皮损。