患者女，49岁，反复右腰部疼痛3个月伴肉眼血尿3d。无畏寒、发热，无咳嗽及咯血，无尿频、尿急、尿痛。
查体：右腰部叩击痛。泌尿系CT平扫+增强：右肾见95mm×79mm×94mm 囊实性肿块，囊性为主，部分边界清，密度不均匀，内见多发斑片状高密度影，增强扫描实性成分中度不均匀强化，静脉期持续强化，部分集合系统扩张，肾周间隙密度稍增高（图1~3）。
图1CT平扫右肾见巨大囊实性肿块，囊性为主，部分边界清楚，内见斑片状、条形高密度影；图2，3CT增强扫描动脉期实性成分不均匀强化，静脉期持续强化
腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。影像诊断：右肾占位性病变并出血，考虑肾盂癌或肾癌。术中所见：右肾周围粘连严重，行右肾全切除术。术后剖开右肾见肿瘤位于中部，直径约6.5 cm，部分呈鱼肉样，内见陈旧性凝血块。
病理：右侧肾脏大小约13 cm×8 cm×6 cm，切面见一6 cm×6 cm×5 cm 灰红肿物，部分见包膜。肿物切面灰红，见出血及坏死，与肾脏组织分界欠清。光镜所见：肾组织内见异型细胞增生，细胞排列呈束状，层次增加，极向紊乱，见病理性核分裂及坏死（图4）。肾周围脂肪组织、输尿管断端及腹主动脉旁淋巴结未见肿瘤细胞累及。免疫组化：Vimentin（+），EMA（+）（图5，6）。病理诊断：右肾单相纤维型滑膜肉瘤。
图4肿瘤细胞具有异型性，细胞排列束状，层次增加，极向紊乱，见病理性核分裂及坏死；图5，6免疫组化：Vimentin（+），EMA（+）
讨论：
原发性肾滑膜肉瘤（primary renal synovial sarcoma，PRSS）是一种罕见的肾脏恶性肿瘤，仅占所有肾脏恶性肿瘤的1%~3%，由Faria等于1999年首次报道。好发于青壮年，男略多于女，右肾比左肾常见。临床表现无特异性，主要症状包括腹痛、腹部包块或血尿等，本例患者主要表现为腹痛伴肉眼血尿。发病机制尚不清楚，t（X；18）（p11.2：q11.2）染色体易位导致的SYT-SSX基因融合可能在其发生发展过程中发挥重要作用。
病理学上有以下几种亚型：单相上皮型、单相纤维型、双相型和低分化型，以前两者最常见，预后较差。文献报道本病可有以下CT表现：较大软组织肿块，可延伸至肾盂及肾周，邻近肾实质受压形成假包膜；边界清，易囊变，呈囊性或囊实性，囊性部分壁光整，病理学上主要为肿瘤包埋内衬“靴钉”样上皮细胞扩张的肾小管，增强扫描厚壁强化或不均匀强化，实性部分呈“快进慢出”征象；可有分隔、钙化及出血，部分病灶可见迂曲增粗的血管供血，可合并下腔静脉瘤栓。本例较大并延伸至肾盂，呈囊实性，囊壁光滑，内见大量出血，但无钙化，增强扫描实性成分延迟强化，与文献报道相一致。PRSS常经血行转移，很少通过淋巴结转移。因此，常发生远处转移而无邻近淋巴结肿大。本例腹主动脉旁无淋巴结转移。
PRSS需与肾脏其他恶性肿瘤如肾癌、其他类型肾肉瘤等相鉴别。肾癌坏死常位于中心且不规则，增强扫描实性成分呈“快进快出”征象；其他肾肉瘤形态不规则或呈分叶状，边缘模糊，但常常鉴别困难，免疫组化中Vimentin、Bcl-2阳性表达有助于诊断与鉴别诊断。
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