病例1
男，65岁，因“就餐后发作性意识不清2月余”于2015年11月17日入海军总医院神经内科。患者2月余前间断出现就餐后头晕，随即出现意识不清，平卧位持续约数分钟意识恢复清醒，自测卧位血压最低可达80/40 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），约4次/月。追问病史患者自2009年出现行走左偏，2010年出现便秘，2012年出现尿频、性功能障碍，未曾就诊。既往高血压病史7年，卧位最高达180/110 mmHg，血压控制欠佳。
入院体检：卧位血压170/90 mmHg，立位血压90/60 mmHg，餐后2 h内卧位血压80/50 mmHg。强笑，掌颏反射阳性，口周反射阳性，四肢肌力正常，四肢肌张力增高，双侧肱二头肌、肱三头肌、膝跟腱反射活跃，双侧Babinski征、Chaddock征阳性，共济、肢体感觉未见异常。
辅助检查：头颅MRI示桥脑、小脑萎缩，桥脑可见"十"字征（图1，图2）。血常规、生化、肿瘤全套等无异常。饱餐后视频脑电图检查未见异常。焦虑和抑郁自评量表示轻度抑郁、严重焦虑。简易智能状态量表（MMSE）25分。蒙特利尔认知评估量表（montreal cognitive assessment，MoCA）18分。胰腺CT未见异常。肛门括约肌肌电图（EAS－EMG）、尿道括约肌肌电图（US－EMG）示轻收缩动作电位时限延长，大力收缩募集电位呈单纯相（表1）。皮肤交感反应（SSR）：未引出波形。
临床确诊为多系统萎缩（MSA）。治疗予随餐后饮水、少食碳水化合物、少量多餐等改变饮食方式，药物上给予改良鸡尾酒疗法，症状好转。
表1 2例患者肛门、尿道括约肌肌电图结果
病例2
男，52岁，因"行走不稳1年伴发作性意识不清6个月"于2016年7月10日入海军总医院神经内科。患者自2015年7月逐渐出现行走不稳，自认与髋关节置换术后有关，未曾就诊。2016年1月10日就餐过程中出现意识不清，无肢体抽搐、尿便失禁等，平卧2～3 min可缓解，未予重视。1月18日再次出现就餐过程中意识不清，平卧约2 min缓解，就诊于当地医院，行头颅MRI示"脑桥、小脑萎缩"（图3，图4），给予营养神经（丁苯酞、维生素类）治疗，仍有发作性餐后意识不清。既往史：手心脚心多汗6年。尿频、尿急4年，一直就诊于泌尿外科治疗，未见明显好转。性功能障碍3年。便秘2年。1年前因股骨头坏死行髋关节置换术。
入院查体：卧位血压170/110 mmHg，立位血压150/100 mmHg，餐后2 h内卧位血压90/55 mmHg。下颌反射阳性，双侧掌颏反射阳性，四肢肌力、肌张力正常，四肢浅深感觉正常，双侧肱二头肌、膝跟腱反射活跃，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，双侧Babinski征阳性。
辅助检查：血常规、生化、肿瘤标志物、胸部CT 、饱餐后视频脑电图均未见明显异常。焦虑和抑郁自评量表示轻度抑郁、轻度焦虑。MMSE 26分，MoCA 20分。EAS－EMG 、US－EMG示轻收缩动作电位时限明显延长，大力收缩募集电位呈单纯相（表1）。SSR潜伏期正常。
临床上确诊为MSA。治疗上同病例1，症状好转。
讨论
MSA是一种隐匿起病、散发、进行性发展的神经系统变性疾病。自主神经功能障碍如尿便障碍、体位性低血压、快速眼动睡眠障碍等是MSA的临床特点，且常作为首发症状，先于运动症候出现。而以就餐后意识不清首诊的MSA尚罕见报道。
2008年Gilman等最新诊断标准将MSA分为MSA－P和MSA－C两个亚型，分别以帕金森综合征、小脑共济失调为主要的运动症候表现，两者均有不同程度的自主神经功能障碍。本文2例患者均为中年起病，进行性加重，临床症候以自主神经系统损伤为主要表现，神经系统查体示锥体束、锥体外系或小脑系统、自主神经系统受累，头颅MRI示桥脑、小脑萎缩，EAS－EMG和US－EMG示神经源性损伤，2例患者分别可诊断为临床确诊的MSA－P和MSA－C。
餐后低血压（PPH）是指就餐2 h内收缩压降低≥20 mmHg或餐前收缩压≥100 mmHg，而餐后收缩压<90 mmHg。PPH严重时可导致意识障碍，在普通社区人群患病率可达2.6%。其发病机制不明，Fukushima等的研究发现，PPH多与直立性低血压（OH）同时出现，PPH患者餐后胰高血糖素样肽1（GLP－1）分泌增多，推测PPH发病机制与自主神经功能障碍、胃肠血管活性肽释放有关。本文2例患者餐后1 h内收缩压降低幅度分别为90、80 mmHg，立卧位血压差≥20/10 mmHg，除外了进餐速度过快、进食大量碳水化合物、低血糖等诱因，同时符合PPH和OH的诊断标准。2例患者PPH较文献报道更为显著，考虑与MSA患者有严重的自主神经功能受损有关。对于PPH患者，还需注意与晕厥、倾倒综合征、急性冠脉综合征等疾病鉴别。
本文2例患者均以PPH首诊，但其首发症状分别为行走不稳、泌汗异常，病程均已有6年，提示MSA早期症状较为隐匿，容易被忽视。病例1早期出现行走不稳、尿便、性功能障碍，自认为与老年性改变有关，未予重视；病例2出现尿频、尿急症状已有4年，但一直就诊于泌尿外科，按泌尿系统疾病诊疗，1年前出现行走不稳，自认为与右侧髋关节置换术有关。2例患者在出现就餐后意识不清症状后才首诊于神经内科，被确诊为MSA。这提示临床医师需重视MSA的自主神经症候。
MSA目前尚无特效治疗手段，改良"鸡尾酒"疗法或可能部分有效。PPH治疗以改变饮食方式、补液、药物治疗为主。有研究指出三餐时服用阿卡波糖50 mg，可有效改善餐后血压下降，因阿卡波糖可减少进餐后胃肠道血液灌注从而改善全身血液供应。通过改变饮食方式及药物治疗，电话随访2例患者餐后低血压症状较前发作次数减少。
在临床实践中，遇到中老年以头晕、餐后意识不清起病患者，临床医师需详细询问病史及全面查体，以减少MSA漏诊与误诊。
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