病例[1]：患者，女，41岁，因产后闭经，怕冷，乏力18年，昏迷7天入院。患者1999年分娩时大出血，产后一直未再有月经，伴怕冷、乏力、腋毛及阴毛脱落，无溢乳，无异常色素沉着，无多饮多尿。当时诊断为“腺垂体功能减退症”，曾间断服用“泼尼松”治疗，未定期复查，也未坚持服药。约2周前因感冒后出现咳嗽、流涕、唇周疱疹，伴发热，在当地医院予以“青霉素”治疗，症状稍有好转。7天前被家人发现昏迷在家中，神志不清，遂急诊送入当地医院，查血糖1.9mmol/L，血纳118mmol/L，诊断为“垂体功能不全，席汉综合征”，予以“泼尼松、优甲乐”及纠正低血糖等对症治疗后患者可自行睁眼，但仍不能言语，四肢不能活动，稍有咳嗽，无痰，无呕吐及腹泻，为求进一步治疗，收入我院。既往有“消化性溃疡”病史2年。
查体：T36.5°C，P 65次/分，R 20次/分，BP 120/70mmHg，神志不清，被动体位，查体不合作，皮肤巩膜无黄染，无出血点及瘀斑，腋毛及阴毛脱落，浅表淋巴结未触及肿大，颈部有抵抗，甲状腺不大，双肺呼吸音稍粗，未闻及干、湿性啰音，心脏听诊无异常，腹部 (―)，双下肢轻度浮肿，肌张力正常，肌力检查不合作，右侧巴氏征阳性，左侧巴氏征可疑阳性，克氏征阳性。实验室检查：甲状腺功能三项示FT3 2.15 pmol/L，FT4 7.65pmol/L （降低）TSH 1.26μU/ml，FSH 6.44mIU/ml，LH 2. 8mIU/ml，T 0.02ng/ml, E2＜5.0pg/ml，P＜0.03ng/ml，PRL 0.48ng/ml，F 28.03μg/dl，ACTH＜0.22pmol/L。血常规示 WBC 13.2×109/L，RBC 3.31×1012/L，Hb 105g/L，N0.85，L 0.132。尿常规示酮体（±），潜血（3+），红细胞1+/HP。肝功能、电解质、肾功能、血脂均未见明显异常，脑脊液检查未见异常。MRI显示①颅脑MRI未见明显异常；②空泡蝶鞍？
诊断：席汉综合征，垂体危象，代谢性脑病（低血糖所致），肺部感染。治疗上予以糖皮质激素，甲状腺素替代治疗，抗感染，护胃，醒脑，营养神经，改善微循环。激素用量：先予静脉滴注氢化可的100mg，2次/天，6天后达渐减量，18天后改为口服泼尼松5mg，2次/天，左甲状腺素片则由每日25μg，逐渐加至50μg。患者症状逐渐好转，四肢能稍活动，能发简单的词，嘱患者回家坚持服药并继续康复训练。
垂体危象是在腺垂体功能减退的基础上因各种诱因引起肾上腺皮质和甲状腺功能的进一步衰竭而出现的内科急重症，其临床表现复杂，可表现为循环衰竭型、低血糖型、高热型、混合型、低温型、水中毒型[2]，易被误诊为单纯低血钠、低血糖、低血压等，而仅仅补液、升血压、补钠、补充葡萄糖液等治疗，多疗效欠佳甚至贻误治疗时机。
病例分析
本例患者18年前有产后大出血病史，产后闭经，无乳，逐渐出现怕冷，乏力等症状，查体体毛稀疏，结合患者的激素水平化验结果，可明确诊断为垂体功能不全，席汉综合征。患者曾诊断过“腺垂体功能减退症”，但未坚持正规系统的激素替代治疗，在发生病毒感染后没有及时增加糖皮质激素剂量而出现昏迷、低血糖、低血钠，考虑为低血糖型垂体危象，感染和停药是其诱因。患者在当地经补充激素及纠正低血糖的治疗后神志仍未恢复，考虑为低血糖时间过长对脑细胞的损害导致的代谢性脑病。另外，患者昏迷后没有按垂体危象来进行激素治疗，这对低血糖、低血钠的纠正和脑细胞功能的恢复也有影响。
造成垂体危象的原因
1.垂体危象的临床表现复杂：①产后无乳、闭经；②贫血；③纳差、恶心、呕吐、腹泻；④浮肿；⑤胸闷、气短；⑥心跳慢、心动过缓；⑦头晕、乏力；⑧国外有报道以强直阵挛性癫痫发作为临床表现的席汉氏综合征[3]。
2.问诊不仔细，忽视既往史与生育史、月经史的询问，从而不能发现垂体瘤手术或放射治疗史、鼻咽部放射治疗史以及产后大出血史及产后闭经、无乳等病史[4]。
3.查体不全面,特别是忽视外生殖器的检查，从而不能发现腋毛、阴毛脱落，乳房与生殖器的萎缩等有诊断意义的体征。
垂体危象的治疗
1.给予氢化可的松100mg，2次/天，病情稳定后逐渐减量；
2.待危象解除后，可减至替代剂量的维持量并渐过度到强的松或是改为口服氢化可的松；
3.甲状腺激素补充，左旋甲状腺素片初始剂量25μg，据病情调整剂量；
4.有低血糖者、低血钠型以血容量不足为表现者，同时予以50%葡萄糖液静推，以5%葡萄糖盐水维持及补钠、升血压、抗休克；
5.注意抗感染及对症支持治疗；
6.育龄期妇女应加用人工周期药物口服以保持第二性征。
垂体危象的注意事项
垂体危象的诊疗关键在于早期识别和及时正确的激素替代治疗，因此在临床工作中我们应注意：
①垂体危象出现前常有肾上腺、甲状腺、性腺功能减退的临床表现，尤其是性腺轴多最早受累，应及时予以激素替代，在遇到高热、感染、手术、创伤等应激时应增加糖皮质激素的剂量2〜5倍[4]。目前女性垂体危象病因仍以席汉综合征多见，其次为空蝶鞍，男性则以垂体瘤、颅咽管瘤为主[5]。诱因主要为停药与感染。
②垂体功能减退患者因免疫功能低下易合并感染，但严重甲状腺功能减退患者可出现体温不升，所以不能根据体温来判断有无感染及严重程度，同时在低血压休克的患者中也可能缺乏心率代偿性增快的现象。
③垂体危象抢救的关键是肾上腺危象的治疗，皮质激素的补充原则是及时、足量，首选氢化可的松。
④临床疗效的观察主要观察精神状态、生命体征、胃肠道症状及电解质、血糖的改善。
⑤出现神经系统症状和体征时应注意休克、低血糖、低血钠、甲减对脑细胞的综合损害。
参考文献
[1] 杨连粤. 内分泌科临床心得[M].北京：科学出版社,2011:11-12.
[2] 张蓉, 张朝晖, 龚勋, 等. 垂体危象1例分析[J]. 安徽医药,2013,(05):813- 814.
[3] Jain G, Singh D, Kumar S. Sheehan’s syndrome presenting as postpartum seizures[J]. Anaesth Intensive Care, 2010, 38:571-573．
[4] 徐书涛,张启谊,李春北. 垂体危象24例临床分析[J]. 四川医学,2005,(11):89-90.
[5] 赵敏素. 垂体危象23例诊治分析[J]. 医学理论与实践,2012,(24):3045-3046.
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