视神经是单纯累及脑神经海绵状血管瘤（CVM）最常见的部位。由于视力损害的敏感性，视神经海绵状血管瘤易被早期发现，其自然病程临床上难以观察到，我院收治1例视束海绵状血管瘤，反复卒中出血3次（图1），故报道如下。
患者，29岁女性，2008年因自发性鞍区出血在外院行血肿清除，术中未明确出血原因；术后因脑积水行脑室腹腔分流术。2011年再次出现自发性鞍区出血行原切口开颅探查＋血肿清除术，术中病理报告为CVM。
2013年12月1日因“双眼视力下降伴乏力、反应迟钝20 d” 入院。查体：体温35℃，神志清楚，精神弱，反应迟钝，眼科检查示左/右：0.25/0.3，右侧同向性偏盲。血清钠165.1 mmol/L，血清氯123.7 mmol/L，血糖定量3.31 mmol/L，游离甲状腺素5.98 pmol/L，总甲状腺腺素46.6 nmol/L。影像学显示CVM典型2013年12月5日术中见左侧视束表面黄染，张力较高，于黄染最明显处切开视束，见其内含铁血黄素沉积，囊壁为畸形血管团，与视束粘连紧密（图2A）。术后复查头颅MRI显示肿瘤全切。病理诊断为CVM卒中（图2B）。随访3个月未见复发。
讨论
单纯发生于视神经的CVM十分罕见，国内仅有8例报道。本例患者在6年内反复出血卒中3次（图1），提示发生于神经的CVM具有与发生于脑叶的CVM具有相同的自然病程和临床病理特点：病灶反复出血和增大。有学者认为视神经CVM的年出血率高于其他部位1.6%~3.1%的年出血率；脑叶内CVM的再出血为3.8%~22.9%，这可能是由于视神经CVM出血后症状更明显而造成临床统计学上的差异。
视神经CVM多因出血导致急性进展性视力下降和视野丧失，出血也可突破视神经表面的蛛网膜而进入鞍上池表现为蛛网膜下腔出血，酷似动脉瘤破裂出血而表现为眼球后疼痛、头痛、恶心等。极少数可因血肿压迫垂体柄而导致垂体功能紊乱，正如本例患者卒中出血后压迫垂体柄而导致垂体危象。一旦影像学上视神经Liu等回顾了65例视交叉卒中的患者，全切除组约85%在术后视力得到明显改善，3%的患者术后视力继续恶化，故推荐手术全切除改善视力，防止远期复发及再出血。
正如本例患者由于前两次手术均未能完全切除，再次出血引起垂体功能低下。手术常选择翼点入路，此入路能从第二间隙最大限度地暴露视交叉及视束，术中应选择神经表面黄染最明显处切开，此处最薄，对正常神经纤维损伤最小。先行瘤内血肿清除，然后沿血肿壁周围分离，由于血肿壁与正常神经之间多有薄层含铁血黄素沉积，界限多较清楚，故分离时以棉片钝性推开即可；应尽量减少双极电凝的使用，防止局部热损伤视神经纤维及加重缺血，导致术后视力恶化。虽然最近的证据表明放疗可减小再出血率，但由于视神经对射线的敏感性，故不推荐普通放疗或立体定向放射外科治疗。
首页
